联系本站管理员

QQ:7612750

  • 概况
  • 病因病理
  • 疾病治疗
  • 疾病预防
  • 疾病护理
  • 疾病饮食
  • 原发性单克隆球蛋白病肾损害

    单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。
    基本信息
    挂号科室:肾内科,血液科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:血液血管,免疫系统
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:60%
    治疗周期:3周---6个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:尿蛋白,消瘦,无力
    相关检查:肾脏切片,血液生化六项,骨髓象分析
    并发症:贫血
    治疗药品:环磷酰胺,硫唑嘌呤
  •   一、发病原因

      本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。

      二、发病机制

      本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于:

      1.肾小球被动吸附。

      2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。

      并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。

  • 原发性单克隆球蛋白病肾损害一般治疗

      一、治疗

      1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。

      2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。

      二、预后

      本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括:

      1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。

      2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。

      3.年龄>70岁,危险性增加6.1倍。

      4.存在两种多克隆球蛋白降低,危险性增加13.1倍。

      而MGUS恶变的危险性较低的因素包括M蛋白浓度<15g/L、骨髓浆细胞<5%、正常多克隆球蛋白浓度无降低以及无轻链蛋白尿。一般随访时间越长,MGUS恶变的发生率越高。

  •   本病患者部分可发展为MM,WM,AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。

  • 原发性单克隆球蛋白病肾损害一般护理

      本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。

  • 原发性单克隆球蛋白病肾损害饮食原则

      合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。