一、发病原因

　　几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有：

　 1.单纯醛固酮缺乏

如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。

　　2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足

如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。

　　3.急性肾小球肾炎

伴肾素和醛固酮分泌不足。

　　4.肾小管对醛固酮反应性降低

如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、氯分流综合征即Gordon综合征)。

　　5.药物和毒素

补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等。

　　二、发病机制

　　醛固酮是调节Na -K 和Na -H 交换的主要内分泌激素。当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na -K 和Na -H 交换减少，肾小管对Na 重吸收减少，HCO3-丢失增多，泌H 、排K 障碍，因而出现高血钾性酸中毒。

小儿全远端型肾小管酸中毒一般治疗

　　一、治疗

　　1.降低血钾

　　(1)限制钾摄入：

<30mmol/d，避免用含钾药物。

　　(2)排钾利尿剂：

DHCT 2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。

　　2.碱性药物

由于远端肾小管排H 减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下(正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L)，即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种：

　　(1)碳酸氢钠：

碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。1.5～2mmol/(kg·d)，既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度。治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀，嗳气等副作用。

　　(2)枸橼酸盐混合液：

有2种制剂，一种为枸橼酸钠、枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g、枸橼酸140g，加水至1000ml，每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg·d)，分4～5次口服。

　　3.盐皮质激素治疗

氟氢可的松(fludro-cortisone)0.01mg/(kg·d)，可纠正酸中毒并降低血钾。

　　4.原发病治疗

最重要的是治疗原发病和对症治疗。

　　5.钙制剂应用

慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25-(OH)D3转变为1，25-(OH)2D3，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成佝偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次，加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/min时则停止注射，以防发生心搏骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。

　　6.维生素D治疗

慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂：

　　(1)普通维生素D2或D3：

剂量可自5000～1万U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。

　　(2)25-(OH)D：

50µg/d，或双氢速甾醇(双氢速变固醇)0.1～0.2mg/d。

　　(3)1，25-(OH)2D3：

剂量为0.5～1.0µg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。 7.利尿剂 对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂，有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。 8.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗 除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3 的重吸收减少，NaHCO3 排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H 及K 在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症(又称肾上腺生殖器综合征)及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2，盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0.15mg/m2。如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分。

　　二、预后

　　本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。

小儿全远端型肾小管酸中毒预防

　　积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂，肝素，前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物，应加强锻炼，增强体质，可服用六味地黄丸等。

小儿全远端型肾小管酸中毒一般护理

　小儿全远端型肾小管酸中毒护理

　　1.孩子不宜劳累。

　　2.小孩衣服不宜久穿不换。经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。

　　3.患儿不宜吃多盐食物。

　　4.患儿不宜去公共场所。

　　5.不宜随便减量或停药。

小儿全远端型肾小管酸中毒饮食原则

小儿全远端型肾小管酸中毒饮食

　　平时多吃一些营养含量高的食物。