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  • 小儿进行性骨干发育不良

    进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
    基本信息
    挂号科室:儿科,骨科
    疾病别称:小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病
    是否医保:
    发病部位:上肢骨,下肢骨
    多发人群:6岁以下儿童
    是否传染:无传染性
    治疗方法:
    治 愈 率:
    治疗周期:
    治疗费用:
    疾病症状:皮肤粗糙,长骨粗大,肌肉萎缩
    相关检查:半胱氨酸尿症筛查,发育与体型
    并发症:贫血
    治疗药品:龙牡壮骨颗粒,葡萄糖酸钙锌口服溶液,王氏保赤丸
  •   一、发病原因

      病因不明,有家族发病倾向,故可能与遗传因素有关。

      二、发病机制

      Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄,组织血流减少,以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚,骨内外膜新骨生成,骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。

  • 小儿进行性骨干发育不良一般治疗

      一、治疗

      本病征除理疗、体疗对症治疗外,尚无特殊治疗方法,可用对症疗法减轻病儿痛苦。

      二、预后

      本病征虽无有效治疗,但不会影响寿命和造成残废。

  •   病因尚不清楚,参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。

  • 小儿进行性骨干发育不良一般护理

      合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

  • 小儿进行性骨干发育不良饮食原则

      多吃含有微量元素的食物。动物肝脏、海产品、黄豆、葵花子、蘑菇中含锌较多,动物肝脏、鸡蛋、豆类、绿叶蔬菜、面粉中含铁较多,麦片、芥菜、蛋黄、乳酪中含锰较多。多吃新鲜的蔬菜和水果,以保证摄入足够的维生素。 少食油腻、煎炸食物。

小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病
进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。