一、病因

　　先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

　　根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

　　1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型：

　　（1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。

　　（2）前方未分节 椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。

　　（3）后方双侧未分布 导致后凸畸形。

　　（4）对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。

　　2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：

　　①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

　　②单纯楔形半椎形。

　　③多个半椎体。

　　④多个半椎体伴有一侧椎体融合。

　　⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。

　　⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。

先天性椎体畸形一般治疗

　　一、治疗

　　1、非手术疗法 Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展，而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片，可测出脊柱弯曲柔软度。穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度，以便监测其发展情况。如支具固定期间，弯曲度明显加重，则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者，最好不采用支具固定。

　　2.手术治疗 根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。

　　（1）脊柱原位后融合术 适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可，畸形发展不快者，尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前，有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源，融合范围包括上、下两个正常椎体。

　　（2）单侧椎体骨骺固定术 对椎体凸侧的前方和后方进行融合，阻止其过度生长，使脊柱凹侧继续生长，达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。

　　（3）脊柱侧凸的矫正及融合 适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引，防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒。

　　（4）半椎体切除术 适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术，以免发生继发骨性变化。切除半椎体后，用压缩棒进行固定。如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全，则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术。

　　（5）脊柱截骨 适应于年龄较大或者青春期的患者，其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除，通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术，这一手术难度较大，必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大，术前应向病人及家长交代清楚。

　　本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

先天性椎体畸形一般护理

　　一、护理

　　1.避免症状加重的因素。

　　2.树立战胜病痛的信心，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

　　3.积极锻炼身体，增强体质。

先天性椎体畸形饮食原则

　　正常饮食即可，清淡为宜，少吃辛辣刺激性食物。