一、病因

　　主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性紫绀。

主-肺动脉隔缺损一般治疗

　　一、治疗

　　确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进右心衰竭，加速病情恶化。

　　手术采用胸骨正中切口，切开心包显露心脏、大血管后，探明主-肺动脉隔缺损的具体部位和情况。如缺损位置较高且为管道型，可用两把弧形动脉钳分别夹在管道两侧的主动脉和肺总动脉壁上，钳间切断管道，以无损伤性3-0合成纤维缝线，往返连续缝闭两切端。大多数病人的缺损位置较低，其下缘邻近主动脉瓣和冠状动脉基部，当中几无间隙，缺损呈窗形，则需在体外循环条件下（经股动脉插给血管），阻断缺损远端的主动脉，在主动脉和肺动脉之间切开间隔缺损处，先缝闭主动脉上的缺口，排尽左心室和主动脉内的气体后，开放升主动脉阻断钳，恢复冠状动脉灌注后，再缝闭肺动脉上的缺口。晚近有人采用在体外循环和阻断升主动脉的条件下，切开肺总动脉，从肺动脉腔内缝闭缺损处，较为简便实用。对缺损位置较高者，手术中应防止损伤右肺动脉，对缺损位置较低者，应防止伤及冠状动脉。手术难度与危险性均较动脉导管未闭者大，据Stansel1977年统计，非体外循环条件下手术者，死亡率高达35%；采用体外循环方法者为14%。远期效果视病人手术前是否已有肺血管继发性病变及其程度而异。

　　一、预防

　　本病是先天性大血管畸形，故目前无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。

主-肺动脉隔缺损一般护理

　　一、护理

　　早发现早诊断早治疗。

主-肺动脉隔缺损饮食原则

　　1、主—肺动脉隔缺损吃哪些食物对身体好？

　　饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。

　　2、主—肺动脉隔缺损最好不要吃哪些食物？

　　忌辛辣刺激物

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)