一、发病原因

　　源于先天性心包发育异常。

　　二、发病机制

　　多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。

先天性心包缺如或缺损一般治疗

　　一、治疗

　　心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有猝死的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。

　　二、预后

　　目前尚未见相关资料。

　　1.加强宣传教育，提倡优生优育;加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。

　　2.合理安排运动 应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。

先天性心包缺如或缺损一般护理

　　1.制定适合患儿活动量的生活制度：根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活;有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担;重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。

　　2. 预防感染：向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。

　　3.供给营养需要：给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。

先天性心包缺如或缺损饮食原则

　　1、先天性心包缺如或缺损的食疗方：

　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

　　2、先天性心包缺如或缺损最好不要吃什么食物?

　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生