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  • 软骨外胚层发育不全

    软骨外胚层发育不全(chondroectodermal dysplasia) 于1940年首先由Ellis和Van Creveld报道,故常称为Ellis-Van Creveld综合征,多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率,属常染色体隐性遗传,中胚层和外胚层组织均受累,常伴随先天性心脏病。
    基本信息
    挂号科室:骨科
    疾病别称:艾-范二氏综合征,软骨外胚层发育不良
    是否医保:
    发病部位:全身,骨
    多发人群:婴幼儿
    是否传染:无传染性
    治疗方法:手术治疗
    治 愈 率:30%
    治疗周期:1个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
    疾病症状:脸部大小不一,软骨内骨化
    相关检查:
    并发症:
    治疗药品:
  •   (一)发病原因

      尚不十分清楚,目前认为与胚胎期的外胚叶形成异常有关。可能是由于外胚叶营养摄取障碍所致。

      (二)发病机制

      无相关资料。

  • 软骨外胚层发育不全一般治疗

      (一)治疗

      本病无特殊治疗,多指(趾)可在2岁内予以切除,膝外翻可用支具矫形,若并发髌骨脱位,应做矫形手术。

      (二)预后

      预后不良,有1/3的病例在生后2周内死亡,存活者呈侏儒外观,常常死于心力衰竭。

  • 软骨外胚层发育不全饮食原则

      软骨外胚层发育不全吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,补充维生素,合理搭配膳食,注意营养均衡。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

艾-范二氏综合征,软骨外胚层发育不良
软骨外胚层发育不全(chondroectodermal dysplasia) 于1940年首先由Ellis和Van Creveld报道,故常称为Ellis-Van Creveld综合征,多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率,属常染色体隐性遗传,中胚层和外胚层组织均受累,常伴随先天性心脏病。