维生素B6缺乏病疾病病因

一、发病原因

　　维生素B6的每天需要量为1～2mg。豆类、谷类种子、鸡肉、柑橘、西红柿、香蕉等富含维生素B6，所以目前本病不多见。

　　1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

　　2.长期应用某些药物 最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

　　3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。

　　4.维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。

　　二、发病机制

　　维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5-磷酸脂来体现，其有活性的辅酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。

　　维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式，然后各个5-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸，并与其他的非磷酸化形式从尿排出。

　　磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶，参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。

维生素B6缺乏病一般治疗

　　维生素B6缺乏病西医治疗

一、治疗

　　积极治疗原发病，补充适量维生素B6。通常每天口服2～10mg维生素B6即可取得满意疗效，在妊娠时则每天需要10～20mg。如与抑制维生素B6(吡哆醇)代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)有关的维生素B6(吡哆醇)缺乏则需要较大剂量(可能每天高达100mg)，以改善周围神经病变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物时，即同时服用维生素B6，以防止副作用发生。一旦造成损伤时再补充维生素B6，则不能完全逆转神经损伤。

　　对于接受左旋多巴治疗的病人则禁忌用大剂量的维生素B6，因为大剂量维生素B6可影响左旋多巴的效能。对维生素B6依赖综合征如维生素B6依赖癫痫、维生素B6依赖贫血，则需要大剂量维生素B6，通常使用的范围为每天300～500mg。

　　维生素B6毒性：大量摄入食物来源的维生素B6没有副作用，但补充维生素B6达到2g/d或更高时则可引起严重副作用，表现为感觉神经症状。当每天剂量低于1g时发生感觉神经症状的危险性迅速降低。补充量在250mg/d以下对大多数人是安全的。

　　二、预后

　　维生素B6缺乏程度不同，病情轻重表现不同(如贫血、癫痫)，预后也不同。

　　维生素B6缺乏病预防

严重的维生素B6缺乏比较罕见，几乎所有的食物均含有维生素B6，维生素B6（吡哆醇）主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃，婴儿喂养应及早添加副食品。

维生素B6缺乏病一般护理

　　维生素B6缺乏病护理

1、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

　　2、少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

维生素B6缺乏病饮食原则

　　维生素B6缺乏病饮食保健

几乎所有的食物均含有维生素B6，维生素B6(吡哆醇)主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃，婴儿喂养应及早添加副食品。