进行性脂肪营养不良疾病病因
一、发病原因
病因不明。可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。
二、发病机制
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
进行性脂肪营养不良一般治疗
进行性脂肪营养不良西医治疗
一、治疗
1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。
2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。
二、预后
本病起病及进展均较缓慢，通常呈自限性，持续2～6年可自行停止。
进行性脂肪营养不良预防
尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养，按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
进行性脂肪营养不良一般护理
进行性脂肪营养不良护理
适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
进行性脂肪营养不良饮食原则
进行性脂肪营养不良饮食保健
日常生活饮食方面多加注意，饮食中避免吃含高脂肪类的食物；适量吃点含高蛋白的食物，比如豆制品、蛋类、精瘦肉等；不要偏食；多吃水果和蔬菜。
