维生素B1缺乏神经病疾病病因

(一)发病原因

　　硫胺素长期摄入不足或酒精中毒造成亚急性维生素B1缺乏，是引起维生素B1缺乏病的直接病因。

1.摄入不足

全麦、糙米、豆类、新鲜蔬菜、肉类和动物肝肾等食物中富含维生素B1。食物是人体维生素B1的主要来源，肠道内的细菌可合成少量维生素B1，但其量甚微不能满足需要。维生素B1在体内储存时间不长，储存量也不多(约为30mg)，摄入不足时很容易发生本病。维生素B1缺乏常常发生在谷类为主食的地区，其原因在于去除麸皮和糠的过程中，维生素B1的损失很大;维生素B1是水溶性维生素，过度淘洗会使其大量损失;维生素B1在高温下，尤其在碱性溶液中非常容易破坏，煮饭时加碱和丢弃米汤也会造成其严重丢失。此外，各种原因引起的食欲减退，都可造成维生素B1摄入不足。

　　2.需要量增加

儿童生长发育旺盛期、妇女怀孕、哺乳期。强体力劳动和运动员等生理状态;或是有代谢率增加的疾病，如甲状腺功能亢进，长期发热和一些慢性消耗性疾病等，都会使维生素B1的需要量增加，如不给予适当补充，可造成相对缺乏。

　　3.吸收利用障碍

长期腹泻或经常服用泻药以及胃肠道梗阻都可造成吸收不良。

　　4.分解排泄增加

某些食物中含有可使维生素B1结构改变、活力降低的因子，如在淡水鱼和贝类中的硫胺素酶以及在咖啡、茶叶等植物中的耐热因子。因此在维生素B1已经不足的情况下过多进食此类食物，容易促使维生素B1缺乏症的发生。使用利尿药、进行腹膜或血液透析都可能加快维生素B1排出体外，导致维生素B1缺乏。

　　5.酒精中毒造成维生素B1缺乏的原因

　　(1)酒精代谢消耗维生素B1储备。

　　(2)酒精影响小肠对维生素B1的吸收。

　　(3)偏食或进食不足，造成维生素B1摄入不足。

　　(二)发病机制

　　一般认为，维生素B1缺乏会导致体内焦磷酸硫胺素减少，因而影响了丙酮酸脱氢酶及转酮酶等酶的催化作用，使糖代谢受到抑制，血中丙酮酸累积过多、进而导致神经系统中毒。亦有人认为，维生素B1缺乏会使细胞膜对Na 的通透性增加，从而功能失常而致病。此外，血中丙酮酸和乳酸的增加可引起小动脉高度扩张，进而造成中枢神经系统小出血。

　　维生素B1缺乏神经病主要累及周围神经系统中的运动，感觉及自主神经纤维，且远端受损尤重。以轴突病变为主，髓鞘呈继发性脱失，严重者脊髓前角细胞有不同程度的继发性尼氏体溶解。肌肉呈下神经元性变性，以手腕手指，足踝足趾的伸肌损害最重，湿型患者，皮肤及皮下组织水肿。右心室扩大，心肌变性而横纹肌消失和肌纤维肿胀。肝、脾慢性静脉郁血。

　　Wernicke脑病的病理改变，主要损伤第3、第4脑室和大脑导水管周围区域以及乳头体。大体标本可见周围脑室及导水管的灰质，丘穹窿、丘脑及下橄榄核有点状出血，因此Wernicke最早在病理上称作急性上部出血性灰质脑炎(acute superior hemorrhagic policencephalitis)。这些区域也可见出血性坏死或软化灶，均属陈旧性损伤。

　　光镜下，急性期的特征性改变为毛细血管增多及扩张，血管内皮及外膜细胞数目增多变厚。乳头体毛细血管扩张变厚尤其显著。神经细胞变性，脊髓纤维尤易损伤。此外，下丘脑前部及视交叉也受损并有严重胶质增生。

　　晚期病理变化，根据损伤程度和生存时间而不同。最严重者组织完全坏死，并可形成一个囊腔。神经细胞不同程度脱失，特别是围绕乳头体者，出现有髓纤维严重消失以及反应性小胶质细胞、组织细胞及巨嗜细胞增多。陈旧损伤区域显著胶质增生，可见含有含铁血红素的巨噬细胞，表明以往有过出血。小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒细胞呈片状缺失，星形细胞增多，分子层变薄，且皆见于前(上)蚓部。

　　出现Korsakoff综合征者，大体可见乳头体皱缩，镜下可见严重的神经细胞脱失和胶质纤维增生。

维生素B1缺乏神经病一般治疗

　　维生素B1缺乏神经病西医治疗

(一)治疗

1.维生素B1缺乏神经病主要给予维生素B1(硫胺素)，以及其他B族维生素，改善全身营养状况。

瘫痪肢体应采用理疗、按摩及针灸治疗。注意改善心脏状况。

　　2.Wernicke脑病

　　(1)应立即给予注射维生素B1治疗，50～100mg静脉注射或肌内注射。以后50mg/d口服或肌注，持续3天。但有人主张大剂量维生素B1 400～600mg/d，肌注。重症患者应同时给予烟酸和其他B族维生素。大多数患者治疗后眼症迅速消失，继之共济失调改善，但精神症状恢复缓慢，甚至有部分患者留有后遗症而转为柯萨可夫精神病。

　　(2)维生素B1是糖代谢的辅助因子，因此在应用维生素B1之前，应用葡萄糖可能促发WE。因此在任何维生素B1缺乏的人，包括不明原因和昏迷患者，在静注葡萄糖之前，应先给予50～100mg维生素B1 ，肌注或静注。否则给糖后，可使患者陷入昏迷，甚至引起呼吸心跳停止。

　　(3)皮质激素可阻碍丙酮酸氧化，因此，WE患者不宜应用。注意维生素B1和其他B族维生素的补充，避免酗酒，逐渐戒酒是防治酒精性WE所必需的。另外，患者常有叶酸、毗哆醇、烟酸、镁、钙、钾、锌和磷酸盐的缺乏，应给予多种维生素与矿物质的补充。

　　(4)所有柯萨可夫精神病(KP)的患者均应给予维生素B1，以治疗可能同时存在的WE，以防止遗忘的进展。KP若出现交感神经兴奋或焦虑、出汗和失眠等时，可用β-受体阻滞药和可乐定(可乐宁)治疗，改善症状。

　　(二)预后

　　早期治疗预后良好。嗜酒者应忌酒。但KP的精神障碍在用维生素B1治疗后并无改善。

维生素B1缺乏神经病饮食原则

　　维生素B1缺乏神经病饮食保健

合理膳食、戒酒。不宜长期吃精白米面的食物。避免采用可能使维生素B1丢失的烹调方法，以保证获得足够的维生素B1。孕妇和乳母应进食富含维生素B1的食物，对人工喂养儿或离乳后婴儿应适当添加辅食。