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  • 概况
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  • 进行性骨干发育不全

    本病又称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。
    基本信息
    挂号科室:骨科
    疾病别称:Engelmann病,骨干硬化症,增殖性骨膜炎,对称性硬化性厚骨症
    是否医保:
    发病部位:
    多发人群:青少年
    是否传染:无传染性
    治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗
    治 愈 率:70%
    治疗周期:3-6月
    治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)
    疾病症状:婴儿出牙延迟,摇摆步态,经期头痛
    相关检查:关节检查,发育与体型,四肢的骨和关节平片
    并发症:面瘫,进行性脊肌萎缩症
    治疗药品:牡蛎碳酸钙咀嚼片,牡蛎碳酸钙胶囊,复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
  •   一、疾病病因:

      1.本病病因不明,目前多考虑为先天发育异常,研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病,多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。

  • 进行性骨干发育不全一般治疗

      一、西医治疗:

      1.本病目前尚无明确的治疗方法,主要是进行对症治疗,减轻病人的痛苦,有人认为用激素可以减轻症状。

    进行性骨干发育不全辨证论治

      一、中医偏方:

      1.生晒参20g黄芪60g灵芝粉20g(冲服)海参适量,阿胶30g,小乌鸡一只,久炖后喝汤吃肉,两天一只,喝汤时加入蜂蜜15g,不加盐,连用2周后查血象,看效果。

  •   一、预防:由于本病病因不明,且多怀疑是一种遗传性疾病,故目前无有效的预防措施。

      二、急救(缓解措施):无特殊治疗,有人认为用激素可以减轻症状。

      三、注意事项:本病预后一般良好,重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛,失听,嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。

  • 进行性骨干发育不全一般护理

      一、护理:

      1.合理饮食合理搭配,骨刺的饮食注意事项不可单一偏食。饮食有度,不要做到饥饱失常。应戒烟、酒。加强钙的摄取量,应进食高钙食品,如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水果,必要进要补充钙剂。

      2.应避免的食物勿吃任何柳橙类水果,骨刺的饮食注意事项尤其是橘子、橙子。也避免糖、酒、咖啡。这些物质将阻挠复原过程,并扰乱体内的矿物质平衡。

  • 进行性骨干发育不全饮食原则

      一、 食疗方:

      1.酸枣仁粥

      2.红枣银耳粥

      3.猪肤红枣羹

      4.红豆粥

      5.乌鸡红豆汤

      6.全福豆腐

      7.紫菜芙蓉汤  

      二、适宜食物:

      1、宜吃新鲜蔬菜水果;

      2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。

      三、不适宜食物:

      1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物;

      2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物;

      3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。

Engelmann病,骨干硬化症,增殖性骨膜炎,对称性硬化性厚骨症
本病又称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。