一、病因
到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。
二、发病机制
本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆,断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,髓腔几不可见。骨髓组织萎缩,生血部位减少,发生贫血。骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛。皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者不能分辨。骨髓以外的造血器官如肝、脾、淋巴结继发性增大。骨质脆弱,易发生骨折。
小儿骨硬化病一般治疗
一、治疗
反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢,但愈合时间大体如常。
二、预后
轻者为迟发型,可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折。
一、预防
本症病因目前尚未明确,参照遗传性疾病的预防措施。
小儿骨硬化病一般护理
一、饮食
改变不良的生活习惯以及制定合理的膳食结构。患者的饮食饮食应以高蛋白、高热量、高维生素为主,这对于提高患者的免疫能力有很好的效果,而良好的免疫能力能有效的抑制肿瘤的发展,对患者的术后恢复有着很好的效果。
二、避免外伤
尽量避免外伤,尤其对于骨肿瘤而言,一些不经意的外伤很可能会造成病情进一步的恶化。特别是青少年发育期的长骨骺部应特别注意。
小儿骨硬化病饮食原则
饮食得宜,可以摄生、延年益寿,且可防病,留意营养公道调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。