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  • 小儿骨硬化病

    骨硬化病即石骨症(osteopetrosis),又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。
    基本信息
    挂号科室:儿科,骨科
    疾病别称:小儿Albers-Schonberg病,小儿阿耳伯斯·尚堡病,小儿阿耳伯斯·尚堡氏病,小儿大理石骨病,小儿骨硬化症,小儿骨质石化病,小儿石骨症
    是否医保:
    发病部位:骨,血液血管,淋巴
    多发人群:婴儿和幼儿
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:
    治疗周期:30天
    治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
    疾病症状:髋内翻,面色苍白,前囟饱满
    相关检查:血液生化六项,骨髓显像
    并发症:鸡胸,脑积水,骨髓炎
    治疗药品:舒筋活血片,骨折挫伤胶囊,注射用盐酸川芎嗪
  •   一、病因

      到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。

      二、发病机制

      本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆,断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,髓腔几不可见。骨髓组织萎缩,生血部位减少,发生贫血。骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛。皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者不能分辨。骨髓以外的造血器官如肝、脾、淋巴结继发性增大。骨质脆弱,易发生骨折。

  • 小儿骨硬化病一般治疗

      一、治疗

      反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢,但愈合时间大体如常。

      二、预后

      轻者为迟发型,可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折。

  •   一、预防

      本症病因目前尚未明确,参照遗传性疾病的预防措施。

  • 小儿骨硬化病一般护理

      一、饮食

      改变不良的生活习惯以及制定合理的膳食结构。患者的饮食饮食应以高蛋白、高热量、高维生素为主,这对于提高患者的免疫能力有很好的效果,而良好的免疫能力能有效的抑制肿瘤的发展,对患者的术后恢复有着很好的效果。

      二、避免外伤

      尽量避免外伤,尤其对于骨肿瘤而言,一些不经意的外伤很可能会造成病情进一步的恶化。特别是青少年发育期的长骨骺部应特别注意。

  • 小儿骨硬化病饮食原则

      饮食得宜,可以摄生、延年益寿,且可防病,留意营养公道调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

小儿Albers-Schonberg病,小儿阿耳伯斯·尚堡病,小儿阿耳伯斯·尚堡氏病,小儿大理石骨病,小儿骨硬化症,小儿骨质石化病,小儿石骨症
骨硬化病即石骨症(osteopetrosis),又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。