一、发病原因

　　LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。

　　二、发病机制

　　主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。

　　在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中，凋亡缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的重要的危险因素。在无免疫缺陷的人群中，散发的FAS突变也与发生淋巴瘤有关，也支持了FAS基因的突变是发生淋巴瘤的重要因素这一观点。

　　在AT，继发于ATM基因突变的异常DNA修复机制是发生淋巴瘤、白血病和其他肿瘤的重要原因。在NBS，也存在DNA修复的缺陷，但是发生淋巴瘤远较其他肿瘤多见。在分析PID与肿瘤的因果关系中，一个鲜明的例子是，AT或WAS病人在接受骨髓移植治疗后，对恶性肿瘤的易感性明显减少。

　　慢性抗原刺激可能也使一些病人容易发生淋巴瘤。在CVID病人中，慢性抗原刺激可导致肺和胃肠道的淋巴组织极度增生。这一良性的淋巴组织增殖容易发生淋巴肿瘤，但目前尚无直接的因果关系的证据。

　　总之，PID是LPD的前驱病变。在一些疾病中，在发生LPD前往往存在淋巴样极度增生，如ALPS和WAS。WAS病人常伴血清单克隆免疫球蛋白出现，其淋巴结可含明显的浆细胞增生，其中一些病例为单克隆浆细胞增生。但是，单克隆扩增，尤其为小克隆扩增时，并不一定发展为淋巴瘤。例如，在CVID，VJ-PCR可检测到自限性克隆性B细胞群。高IgM综合征的特征是外周血B细胞仅表达IgM和IgD，淋巴结缺乏生发中心，病人常出现产生IgM的浆细胞广泛增生，最常见于结外病变，如胃肠道、肝脏和胆囊。这些病变可以非常广泛，以致在发生明显的淋巴瘤表现之前已是致命的。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病一般治疗

　　一、治疗

　　主要治疗原发病，异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。

　　二、预后

　　本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病一般护理

　　1、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

　　2、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病饮食原则

　　少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。