一、发病原因

　　吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。

　　二、发病机制

　　发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。

吉特林综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.一般疗法

　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

　　3.免疫替补疗法

　　(1)体液免疫缺陷的替补：

　　对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。

　　人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　(2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

　　二、预后

　　患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

　　1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

吉特林综合征一般护理

　　可以适当的加强营养，多吃点豆浆、鱼类等，但要注意不宜食入过多的糖和脂肪，因为感染性疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关，多脂多糖的食物容易导致继发细菌感染。

吉特林综合征饮食原则

　　和基因异常相关，需要注意饮食清淡，多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物，避免辛辣刺激食物，可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物;同时可以适当的加强营养，多吃点豆浆、鱼类等，但要注意不宜食入过多的糖和脂肪，因为感染性疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关，多脂多糖的食物容易导致继发细菌感染。