一、发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。
二、发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
小儿周期性高血钾性麻痹一般治疗
一、治疗
发作时可用葡萄糖酸钙溶液10ml缓慢静脉注入。也可用呋塞米促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。
治疗对轻症者无需特殊处理,重症者可采取下列措施。
1.葡萄糖和胰岛素 可促进糖原合成,使钾离子自血浆进入细胞内,从而使血钾下降。使用时以4~10U胰岛素加入到10%葡萄糖溶液中静脉滴注(比例为5g葡萄糖∶1U胰岛素)。
2.钙剂 葡萄糖酸钙或氯化钙1~2g加入葡萄糖溶液中缓慢静脉推注。因钙离子对钾离子具有对抗作用,用药后可使血钾轻度降低。
3.碳酸氢钠 碱性环境下可使钾离子自细胞外向细胞内转移,故可使血钾下降,症状缓解。
4.排钾利尿药 可用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)每天1~2mg/kg,分2~3次口服。
二、预后
避免诱发因素可减少或减轻发作,多数预后尚好。
避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
小儿周期性高血钾性麻痹一般护理
一、 护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
小儿周期性高血钾性麻痹饮食原则
多吃一些清淡的营养食物,多注意生活习惯,随时注意营养问题。