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  • 小儿周期性高血钾性麻痹

    周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。
    基本信息
    挂号科室:儿科,内分泌科
    疾病别称:小儿Ⅱ型周期性麻痹,小儿Ⅱ型周期性瘫痪,小儿高血钾型周期性麻痹,小儿高血钾型周期性瘫痪,小儿肌强直性周期性麻痹,小儿肌强直性周期性瘫痪,小儿血钾过多性周期性麻痹,小儿血钾过多性周期性瘫痪,小儿遗传性发作性无力症
    是否医保:
    发病部位:肌肉,血液血管
    多发人群:遗传性疾病
    是否传染:无传染性
    治疗方法:
    治 愈 率:
    治疗周期:
    治疗费用:
    疾病症状:心慌,麻痹,高血钾
    相关检查:尿钾,心电图,肌电图
    并发症:周期性麻痹
    治疗药品:葡萄糖酸钙注射液,葡萄糖酸钙口服溶液
  •   一、发病原因

      国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

      二、发病机制

      发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

  • 小儿周期性高血钾性麻痹一般治疗

      一、治疗

      发作时可用葡萄糖酸钙溶液10ml缓慢静脉注入。也可用呋塞米促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。

      治疗对轻症者无需特殊处理,重症者可采取下列措施。

      1.葡萄糖和胰岛素 可促进糖原合成,使钾离子自血浆进入细胞内,从而使血钾下降。使用时以4~10U胰岛素加入到10%葡萄糖溶液中静脉滴注(比例为5g葡萄糖∶1U胰岛素)。

      2.钙剂 葡萄糖酸钙或氯化钙1~2g加入葡萄糖溶液中缓慢静脉推注。因钙离子对钾离子具有对抗作用,用药后可使血钾轻度降低。

      3.碳酸氢钠 碱性环境下可使钾离子自细胞外向细胞内转移,故可使血钾下降,症状缓解。

      4.排钾利尿药 可用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)每天1~2mg/kg,分2~3次口服。

      二、预后

      避免诱发因素可减少或减轻发作,多数预后尚好。

  •   避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

  • 小儿周期性高血钾性麻痹一般护理

      一、 护理

      1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

      2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

      3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

  • 小儿周期性高血钾性麻痹饮食原则

      多吃一些清淡的营养食物,多注意生活习惯,随时注意营养问题。

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周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。