纹状体黑质变性疾病病因
一、发病原因
病因参见多系统萎缩(MSA)。
二、发病机制
1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。
2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体,在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。
镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失,还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒,中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴轻度星状胶质增生。也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性。而且,在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体,此与基底核功能障碍有关。
纹状体黑质变性一般治疗
纹状体黑质变性西医治疗
一、治疗
治疗无特效疗法,主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前,欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究,是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(Wenning GK,2001),神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。
二、预后
病程呈进行性,一般为3~8年,平均死亡年龄57岁。
纹状体黑质变性预防
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。
纹状体黑质变性一般护理
纹状体黑质变性护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
纹状体黑质变性饮食原则
纹状体黑质变性饮食保健
根据医生的嘱咐饮食,其他的也没有什么过多的要求,但是最好是吃一些清淡的食物。