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  • 纹状体黑质变性

    纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变,但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病,归类于多系统萎缩。
    基本信息
    挂号科室:神经内科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:颅脑
    多发人群:中老年人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗 、支持疗法、对症...
    治 愈 率:30%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:构音障碍,共济失调,翻身困难
    相关检查:MRI,正电子发射计算机断层扫描,脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
    并发症:尿路感染,多重肺部感染
    治疗药品:莨菪浸膏片,盐酸普拉克索片
  •   纹状体黑质变性疾病病因

    一、发病原因

      病因参见多系统萎缩(MSA)。

      二、发病机制

      1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。

      2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体,在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。

      镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失,还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒,中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴轻度星状胶质增生。也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性。而且,在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体,此与基底核功能障碍有关。

  • 纹状体黑质变性一般治疗

      纹状体黑质变性西医治疗

    一、治疗

      治疗无特效疗法,主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前,欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究,是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(Wenning GK,2001),神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。

      二、预后

      病程呈进行性,一般为3~8年,平均死亡年龄57岁。

  •   纹状体黑质变性预防

    尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。

  • 纹状体黑质变性一般护理

    纹状体黑质变性护理

    1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

      2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

      3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

      4.避免寒冷刺激,注意保暖。

  • 纹状体黑质变性饮食原则

     纹状体黑质变性饮食保健

     根据医生的嘱咐饮食,其他的也没有什么过多的要求,但是最好是吃一些清淡的食物。

纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变,但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病,归类于多系统萎缩。