神经母细胞瘤疾病病因

　　(一)发病原因

　　属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。

　　(二)发病机制

　　NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

　　Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：

　　1.FH包括以下各类

　　(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。

　　(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。

　　(3)GNB混合型。

　　(4)GN。

　　2.UFH包括

　　(1)NB，MKI高级。

　　(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。

　　(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。

　　(4)所有>5岁的NB。

　　(5)GNB结节型。

　　在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

成神经细胞瘤一般治疗

　　成神经细胞瘤西医治疗

　　目前对神经母细胞瘤治疗的方式有手术治疗、放疗和化疗。

　　1.手术治疗

　　对Ⅰ期和部分Ⅱ期的肿瘤以手术完整切除效果较好，不需配合化疗和放疗。Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤，怀疑有残留或VMA未降至正常，应联合应用放疗及化疗。对部分Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤手术难以完整切除，仅能达到部分切除或活检目的，术中可置放银夹，作为术后放疗的标志，对Ⅳ期肿瘤，一般可先采用化疗或放疗，待肿瘤体积缩小后再手术。对Ⅳ~S期的患儿，尤其小于6个月的患者，常不需治疗或很少治疗，肿瘤常可自然消退。对临床上估计原发瘤能手术切除时，才行手术探查。经观察如病变进展，则采用放疗和化疗。手术前应了解肿瘤与周围组织关系，转移灶情况，纠正贫血、代谢紊乱和全身情况。手术以经腹途径，大的肿瘤采用腹部横切口。肿瘤侵犯肾脏，对侧肾功能好时，在切除原发瘤时一并切除肾脏。如不能完整切除肿瘤时，则应在安全范围内尽量切除，并取淋巴结活检。

　　2.化疗

　　化疗为Ⅲ、Ⅳ期肿瘤主要治疗方法，亦可用于大肿瘤的手术前准备、肿瘤术后残留及转移的病变。目前多采用联合治疗方案，常用的药物有长春新碱（VCR），环磷酰胺（CTX）、阿霉素（ADR）和顺铂（CDDP）等。联合方案如VCR ADR CDDP，CTX ADR等，总的有效反应率达50%～90%。

　　3.放疗

　　成神经细胞瘤对放疗敏感，但对1岁以下的患儿及Ⅰ、Ⅱ期肿瘤一般不用放疗。对部分Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤可在肿瘤切除后加用25～35Gy的放疗，有一定的好处。放射治疗对有骨转移的患者有止痛作用，一般用3～5Gy。

　　成神经细胞瘤预防

　　早发现早治疗

成神经细胞瘤一般护理

成神经细胞瘤护理

　　成神经细胞瘤的预后与肿瘤生长的部位、患者年龄、分期、组织分化程度等因素有关。一般生长在颈部、纵隔、肾盂的肿瘤比腹部的肿瘤预后好。患儿的年龄越小，其预后越好。年龄小于6个月，Ⅱ期或Ⅳ~S期肿瘤常可自发消退。亦有人发现成神经细胞瘤可分化为良性神经节细胞瘤。肿瘤细胞分化程度越高，预后越好。淋巴结受累，血浆铁蛋白水平高和血浆NSE水平高等因素提示预后较差。

成神经细胞瘤饮食原则

　　成神经细胞瘤饮食保健

　　多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配。