淀粉样变性周围神经病疾病病因

一、发病原因

　　1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configuration)，使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积，因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)。在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型，一种是转甲蛋白(transthyretin)，主要由肝脏合成，也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生，是血浆运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链)，由浆细胞产生，见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion)，前者主要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)，后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。

　　二、发病机制

　　近年来对FAP的分子病理机制有了进一步的了解，根据基因缺陷或基因产物(淀粉样蛋白)的不同将FAP分为5个类型。

　　尽管可以确定是淀粉样物质在细胞外间隙沉积导致了周围神经等组织器官的结构和功能异常，但其确切的病理机制并不清楚。

　　尸检病理发现淀粉样物质可在多种组织和器官内沉积，最常侵犯的组织有血管壁及其周围、周围神经的内膜和外膜、后根节、甲状腺、心脏传导组织和舌肌。淀粉样物质经刚果红染色、偏振光显微镜下观察，呈特殊的绿色荧光。腓肠神经活检，电镜下可见淀粉样物质为直径为7nm的不分支长纤维，常沉积在神经间质(神经内膜和外膜)及其滋养血管周围，也见于施万细胞的基底膜旁。应用抗TTR和抗λ-LC抗体进行免疫组织化学染色，可鉴别淀粉样物质的性质和类型。

　　周围神经病理改变的特点为脱髓鞘和轴突变性同时存在，有髓和无髓纤维数量减少。

淀粉样变性周围神经病一般治疗

　　淀粉样变性周围神经病西医治疗

一、药物治疗

　　尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：

　　1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。

　　2.抑制淀粉样纤维的合成。

　　3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。

　　4.促进已形成的沉积物溶解。

　　5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。

　　传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自治疗造血系统淀粉样变性，治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起骨髓异常增生或白血病，并带来感染等严重副作用。

　　近来有人已在尝试一些新的治疗方法来延长患者生命。AL型淀粉样变性一旦治疗有效，则生存期大大延长。文献报道1例AL型淀粉样变性患者，经化疗、透析及肾移植后生存21年。近年来国外开展的干细胞移植治疗AL型淀粉样变性的研究中，病人生存期大大延长，中位生存期已达4.6年，其疗效明显优于传统的MP方案。

　　有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。供体的肝组织可产生正常的转甲蛋白取代异常蛋白，减少异常转甲蛋白在组织内的沉积，阻止病情的进展。

　　Coelho(1996)总结了146例接受肝移植的FAP病例，结果显示治疗后病情进展得到控制，但周围神经功能无明显改善。Suhr(1997，1998)报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月，自觉症状明显改善，但心脏和自主神经的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的免疫吸附和血浆置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断，早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道大剂量化疗后进行骨髓移植治疗原发性淀粉样变性神经病取得一定疗效。

　　淀粉样变性周围神经病预防

尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。

淀粉样变性周围神经病一般护理

　淀粉样变性周围神经病护理

　保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

淀粉样变性周围神经病饮食原则

　　淀粉样变性周围神经病饮食保健

一、淀粉样变性周围神经病吃哪些对身体好？

　　1、多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。

　　2、多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。 卵磷脂可以保护及修补神经。

　　3、一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症 。

　　二、淀粉样变性周围神经病最好不要吃哪些食物？

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、湿热证忌食辛辣、温热的食物，如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。

　　3、忌烟酒。