夏伊-德雷格综合征疾病病因

一、发病原因

　　SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

　　二、发病机制

　　1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。

　　2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及高香草酸等也减少。

　　3.也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。

　　病理改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA);尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓侧角细胞，脑干、小脑、皮质、基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。

　　以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。

夏伊-德雷格综合征一般治疗

　　夏伊-德雷格综合征西医治疗

一、治疗

　　寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。

　　1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。

　　2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d;或服用苯丙胺，10～20mg/次，2～3次/d，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中积聚，25～50mg/次，2～3次/d。

　　3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。

　　4.左旋多巴/苄丝肼(美多巴)与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善锥体外系症状，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次，3～4次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。

　　二、预后

　　起病数年后，可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

　　夏伊-德雷格综合征预防

注意营养、增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。

夏伊-德雷格综合征一般护理

　　夏伊-德雷格综合征护理

1、注意休息，按时吃药。

　 　2、听从医生的安排，及时复诊。

夏伊-德雷格综合征饮食原则

　夏伊-德雷格综合征饮食保健

　在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免过多的摄入肥甘厚腻食物，避免喝浓茶。避免熬夜，注意多休息，避免受凉，预防感冒，增加体育锻炼的情况。