一、病因

　　在胚胎第5周起，原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9～11周，上皮细胞发生空化过程形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，保留在充实期，或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学 说），常伴发其他畸形，如先天愚型（30％）、肠旋转不良（20％）、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关，而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍，有缺血、坏死、吸收、修复异常，亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

　　病变多在十二指肠第二段，梗阻多数发生于壶腹部远端，少数在近端。常见的类型有：

　　1、隔膜型 肠管外形保持连续性，肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在；或隔膜为一膜状的蹼，向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状；或于隔膜中央有针尖样小孔，食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近、远侧。

　　2、盲段型 肠管的连续中断，两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损。临床上此型少见。

　　3、十二指肠狭窄 肠腔粘膜有一环状增生，该处肠管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

　　梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张，肌层肥厚，肠室间神经丛变性，蠕动功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体。肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄一般治疗

　　一、治疗

　　术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。

　　术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术，作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法，将扩张段肠管用裁剪法整形吻合，可以早期恢复十二指肠的有效蠕动，提早进食日期，减少并发症。

　　有人主张胃造瘘可保证胃排空，防止误吸，并可将胃管通过吻合口进入空肠，早日喂养。亦可在空肠放置导管。

　　一、预防

　　本病无特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄一般护理

　　一、护理

十二指肠闭锁的处理相当困难，疗效至今尚不满意，死亡率在50％左右，预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄饮食原则

　　 术后立即灌输营养液，促使康复。