特发性腹膜后纤维化发病原因

　　本病病因不明，可能与以下因素有关：

　　1、过敏学说：

RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化，输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应，故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

　　2.麦角化合物学说：

Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF，其后有报道一组27例服用麦角新碱治疗头痛而发生RPF，而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系，相反，Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。

　　3.其他原因：

有人提出RPF与服用止痛药物有关;有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的高血压，而不是该病的原因。

　　病理特征是以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带，事延伸到髂总血管周围，也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下，但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。

　　组织学变化：纤维组织内有不同程度的炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞，小血管丰富的急性期，发展到细胞和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料，认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织水肿，膀胱上皮层下(Suburothelial layey)淋巴细胞浸润，肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常，输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。

　　二、发病机制

　　几乎所有病例均为病程的最后阶段，即出现输尿管及大血管的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有被膜的灰白色纤维斑块，致密粘连于腹膜后正中部，一般厚度数厘米，最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘，一般局限于第3腰椎和骶岬之间，两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕，少数病变向上达肾蒂，甚至通过横膈至纵隔，下达盆腔内。

　　腹膜后输尿管纤维化的另一表现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管，而其他部位正常。显微镜下改变是一种亚急性、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应。以纤维组织为主要成分伴多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿，某些部位有特别致密的腹膜纤维束，并出现玻璃样变性。病变先发源于正中，大血管周围，以后向两侧延伸至输尿管，管壁一般无明显累及。

特发性腹膜后纤维化一般治疗

　　一、特发性腹膜后纤维化治疗

　　治疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。

　　1、药物治疗

立即停用麦角衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。应用皮质激素，可抑制慢性炎症的进展，解除患者因水肿引起的急性梗阻，避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药，还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬(10～20mg，2次/d)等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。

　　2.尿液引流

通过膀胱镜输尿管内放置双J管或采用经皮肾穿刺造瘘，以解除梗阻，缓解症状。

　　3.手术治疗

通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗方法，可解除输尿管梗阻，改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管，宜选择经腹切口，在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜，向两侧翻开，暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理：①将游离出来的输尿管置于腹腔内，使输尿管腹腔化;②将输尿管向侧方移位，在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪，或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成，或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向，即使是单侧肾脏严重损害，也应尽力保留，不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有：将Gore-Tex外科膜放置在输尿管和后腹膜之间;腹腔镜下行输尿管游离术。　晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(Stenting)，其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

　　二、预后

　　后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基麦角酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。

　　特发性腹膜后纤维化预防：

　　早发现早治疗，本病预后良好。

特发性腹膜后纤维化一般护理

　　特发性腹膜后纤维化护理：

　　术后第二天可吃一些流食、半流食的食物，如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素，如特殊医用目的食物，肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收，又不增加胃肠负担，但在刚刚开始进食时，机体的消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了，食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入，多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌烟、酒。

　　4、忌公鸡、鹅等发物。

特发性腹膜后纤维化饮食原则

　　特发性腹膜后纤维化食疗方：

　　1、腹膜后纤维化术后食疗方

　　1)吉林参4克，西洋参3克炖瘦肉。

　　2)冬菇4-5个炖瘦肉或鸡胸肉(饮汤)。

　　3)北芪15克，党参21克，淮山30克，莲子15克煲瘦肉。

　　4)土茯苓30克，生苡仁30克，元肉3枚煲草鱼或水鱼。

　　5)党参17克，茨实21克，杞子10克，苡仁15克煲瘦肉或鸡肉。

　　6)田七3克，人参(或红参)3克炖瘦肉或鸡肉。

　　2、腹膜后纤维化吃哪些对身体好？

　　术后第二天可吃一些流食、半流食的食物，如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素，如特殊医用目的食物，肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收，又不增加胃肠负担，但在刚刚开始进食时，机体的消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了，食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入，多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。

　　3、腹膜后纤维化最好不要吃哪些食物？

　　(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

　　(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　(3)忌烟、酒。

　　(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　(5)忌公鸡、鹅等发物。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)