一、发病原因

　　主要原因是胚胎发育畸形，以下为几种常见畸形。

　　1.迷走锁骨下动脉 右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

　　2.右位主动脉弓和左主动脉韧带 主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

　　3.双主动脉弓 升主动脉发出两个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。

　　4.无名动脉或左颈总动脉位置异常　无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

　　二、发病机制

　　右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

　　主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

　　升主动脉发出2个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。

　　无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

畸形性吞咽困难一般治疗

　　一、治疗

　　症状轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善和缓解吞咽困难和呼吸困难，应行手术治疗。双主动脉弓因其压迫气管可使气管发育畸形或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根动脉为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要前弓能维持对主动脉远端的供血，一般选择切断后弓达到食管减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于胸骨后。右位主动脉弓伴左主动脉韧带可切除左侧的动脉导管或动脉韧带。迷走右锁骨下动脉可结扎及切断位于食管后壁的血管;成人若出现上肢缺血症状，则将远端与右颈总动脉或主动脉吻合。

　　二、预后

　　一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性蠕动缺失，而看不到症状的明显进步。

　　畸形性吞咽困难，主要原因是胚胎发育畸形，为了预防胎儿畸形，孕妇从最好从计划怀孕开始就需要补充叶酸。富含叶酸的食物有红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、豆类、酵母、动物肝及苹果、柑桔等。同时，定期做产前检查，配合好医生，也是避免异常新生儿出生的积极手段。确诊怀孕后，准妈妈在孕12周时需到街道医院进行初次产前检查，并建立孕妇联系保健手册。以后的产前检查，可以选择在二级医院或决定分娩所在的医院里进行。

畸形性吞咽困难一般护理

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

畸形性吞咽困难饮食原则

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。