重链病疾病病因

一、发病原因

　　具体病因尚不清楚。现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白，血浆中出现大量无免疫功能的HC。本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。

1.γ重链病

　本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等。自身性免疫性疾病又可促使本病进展，提示慢性抗原刺激可能与本病的发病机制有关，少数患者可有结核及慢性胆囊炎史，或在诊断本病前已有多年高γ-球蛋白血症。

　　2.α重链病　

本病是重链病中最常见类型，寄生虫、细菌、病毒等肠道感染流行区是本病的好发地区，说明其病因与感染有关。此外，本病可能与遗传因素有关。肿瘤病毒也可能起一定的致病作用。前者影响基因，致使IgA重链和轻链间不协调。细胞遗传学发现，α重链病存在14q32及9p11的复合易位。

　　3.μ重链病　

绝大多数患者先有长期慢性淋巴细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤病史。

　　二、发病机制

　　本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。由于浆细胞发生突变并异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链，不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链，称为重链病。

重链病一般治疗

　重链病西医治疗

　一、治疗

　　重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。

　　部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或肾移植。α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后，辅以自体骨髓移植治疗。

　　γ-重链病：对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗，或给予氧芬胂(马法兰)和泼尼松治疗，常可获得疗效。当咽部Waldey环受侵犯时，可加用局部放射治疗。

　　α重链病：可予静注水化疗法;抗生素治疗;难治性或进行性患者可予化学治疗(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等)。

　　μ-重链病：目前无特别而有效的方法，可采用COP或COP加柔红霉素或加卡莫司汀。

　　二、预后

　　α-重链病：处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例，预后良好，有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤，预后较差。

　　γ-重链病：不同病人的预后差别很大，短则数月，长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。

　　μ-重链病：预后差，中位生存期24个月。

　　重链病预防

本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或肾移植。

重链病一般护理

重链病护理

饮食方面要注意少吃甜食，忌食辛辣和生冷食物，饮食要丰富，营养均衡。

　　2.特别注意多吃些蔬菜和水果，这样可以保证维生素的摄入。特别是菌类、海带、虾皮、豆制品等都有特殊的保健作用应合理摄入。

　　3.瘦肉、鸡蛋、牛奶等含优质蛋白，对于患者营养的改善和体质的恢复是有帮助的。

重链病饮食原则

　　重链病饮食保健

根据医生的建议合理饮食。