一、发病原因
本病征病因有多种认识,至今尚无结论。
可能是胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,如辐射、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
二、发病机制
1.一般认为发病有以下几种学说:
(1)有害因子:使展神经、面神经、舌咽神经、舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。
(2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形,故又提出中胚叶学说,认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。
2.病理变化和分类:
(1)Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核有发育不良。
(2)Towfighi等(1979)将本病征分为脑神经核发育不良或萎缩、原发性周围神经损害、脑干神经核的坏死灶、肌病等4组。
小儿先天性面肌双瘫综合征一般治疗
一、治疗
本病征有多发性脑神经障碍,应根据检查情况分别给予适当的治疗。
1.乳儿期出现哺乳困难、眼睑闭合不全、反复发作的角膜炎等,分别给予对症治疗。
2.婴儿到医院就诊时,无论儿科、神经科或眼科都应注意患儿双眼注视、头位代偿、视力及眼位情况。
3.对有明显内斜视影响外观者,可行手术治疗,由于眼外肌已有继发改变,疗效一般不佳。
二、预后
本病征尚无有效疗法,但其病情是静止性的,症状可终生不变,可向家长说明,以解除后顾之忧。
一、预防:
预防措施同其他出生缺陷性疾病一样,预防应从孕前贯穿至产前:
1.婚前体检:主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,预防作用大小取决于检查项目和内容。婚前检查在预防出生缺陷中起到积极的作用。
2.避免危害因素:远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
3.产前检查:在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
4.一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等,以此采取切实可行的诊治措施。
小儿先天性面肌双瘫综合征一般护理
重视产前诊断和围产期保健,减少疾病患儿出生的几率。
小儿先天性面肌双瘫综合征饮食原则
主要还是补充体内缺乏的维生素、蛋白质,多吃一些营养含量高的食物。