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  • 小儿先天性面肌双瘫综合征

    先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenital abducens and facial nerves paralysis)等。本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。
    基本信息
    挂号科室:神经内科,内科,儿科
    疾病别称:小儿GraefeⅡ综合征,小儿Mobius综合征,小儿von Graefe综合征
    是否医保:
    发病部位:头部,肌肉
    多发人群:新生儿
    是否传染:无传染性
    治疗方法:支持疗法
    治 愈 率:20%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 30000元)
    疾病症状:语言发育迟缓,鼻唇沟变浅,婴儿喂养困难
    相关检查:尿常规,神经系统检查,脑电图
    并发症:暴露性角膜炎
    治疗药品:甲钴胺片,甲钴胺片
  •   一、发病原因

      本病征病因有多种认识,至今尚无结论。

      可能是胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,如辐射、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

      二、发病机制

      1.一般认为发病有以下几种学说:

      (1)有害因子:使展神经、面神经、舌咽神经、舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。

      (2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形,故又提出中胚叶学说,认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。

      2.病理变化和分类:

      (1)Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核有发育不良。

      (2)Towfighi等(1979)将本病征分为脑神经核发育不良或萎缩、原发性周围神经损害、脑干神经核的坏死灶、肌病等4组。

  • 小儿先天性面肌双瘫综合征一般治疗

      一、治疗

      本病征有多发性脑神经障碍,应根据检查情况分别给予适当的治疗。

      1.乳儿期出现哺乳困难、眼睑闭合不全、反复发作的角膜炎等,分别给予对症治疗。

      2.婴儿到医院就诊时,无论儿科、神经科或眼科都应注意患儿双眼注视、头位代偿、视力及眼位情况。

      3.对有明显内斜视影响外观者,可行手术治疗,由于眼外肌已有继发改变,疗效一般不佳。

      二、预后

      本病征尚无有效疗法,但其病情是静止性的,症状可终生不变,可向家长说明,以解除后顾之忧。

  •   一、预防:

      预防措施同其他出生缺陷性疾病一样,预防应从孕前贯穿至产前:

      1.婚前体检:主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,预防作用大小取决于检查项目和内容。婚前检查在预防出生缺陷中起到积极的作用。

      2.避免危害因素:远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

      3.产前检查:在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

      4.一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等,以此采取切实可行的诊治措施。

  • 小儿先天性面肌双瘫综合征一般护理

      重视产前诊断和围产期保健,减少疾病患儿出生的几率。

  • 小儿先天性面肌双瘫综合征饮食原则

      主要还是补充体内缺乏的维生素、蛋白质,多吃一些营养含量高的食物。

小儿GraefeⅡ综合征,小儿Mobius综合征,小儿von Graefe综合征
先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenital abducens and facial nerves paralysis)等。本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。