一、发病原因
与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。
二、发病机制
本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。
肾髓质囊性病一般治疗
一、治疗
本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。
髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)如无症状及并发症，无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水，使每天尿量保持在2000ml以上，试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分，可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。
二、预后
本病患者如经积极治疗，预后明显改观。
由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。
肾髓质囊性病一般护理
1、饮食不节，如过饥则营养不足;过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍;过食肥甘厚味则易化生内热。
2、饮食不洁，轻者易致肠胃疾病，重者发生中毒甚至危及生命。
3、饮食偏嗜，如多食生冷寒凉，则易伤脾胃阳气，多食辛温燥热则可使胃肠积热，再有五味偏嗜，久则易伤内脏。
4、忌辛辣刺激类：如辣椒、酒类、吸烟(包括被动吸烟)、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”;过咸类食物，特别是腌制类;被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;烧烤类食物;除此之外，还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品，即上述之肥甘厚味;限制豆类及豆制品。
肾髓质囊性病饮食原则
1、具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。
2、多吃蔬菜水果，饮食宜清淡，戒除烟酒，少吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。
