一、非IgA系膜增生性肾炎病因

　　膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。

　　原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病，Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。

　　1、自身免疫（30%）：

　　继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型，Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白，Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害，其病理特征为系膜细胞大量增生，白细胞尤其单核细胞浸润，肾小球基膜增厚有双轨现象，约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成，MPGN的病因与发病机制不十分明确，Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起，Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白，补体异常，血清C3持续降低，均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用，Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性，所以补体代谢障碍为中心环节。

　 2、异常糖蛋白沉积（30%）：

　　Ⅱ型MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

　　3、遗传（30%）：

　　本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7，大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

　　二、发病机制

　　MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关，50%～60%的MPGN患者血中出现补体C3，C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低，并伴有免疫复合物的轻度增多及冷球蛋白血症，肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积，但补体的异常与疾病的关系，免疫复合物的作用还有待进一步探讨。

　　根据各种免疫复合物沉积在肾小球基底膜内和系膜区的形式及沉积的程度不同将MPGN分为3种类型。

　　1.Ⅰ型

　　以内皮下及系膜区的复合物沉积为主，Ⅰ型与病毒，细菌及寄生虫感染及一些免疫复合物疾病有关(如遗传性补体缺失，SLE，混合性冷球蛋白血症，SBE，分流性肾炎，淋巴瘤，血吸虫病)，但常为特发性，在Ⅰ型MPGN患者中33%～50%出现低补体血症，25%～30%患者Clq，C4及C5降低，15%～20%的患者B因子降低。

　　2.Ⅱ型

　　被称为自身免疫性疾病，在电镜下可观察到沿着基底膜的层黏蛋白层呈均匀一致的带状沉积，此型又称为致密物沉积病(DDD)，还常伴有上皮下类似驼峰样沉积物沉积，PAS染色有时可见毛细血管襻上呈条带状深染，Ⅱ型主要被认为与链球菌感染有关，由于链球菌与肾脏抗原有交叉反应，可引起抗体介导的肾损害，Ⅱ型常并发血浆低C3水平，因为部分患者血中存在补体激活物，一种自身抗体，也称致肾炎因子或C3肾炎因子，直接抗C3bBb，改变C3旁路转化，通过与转化酶结合，阻止一些正常抑制因子如H因子等作用，增加了补体的活化及消耗，C3肾炎因子在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中多见，尤其是在Ⅱ型中更为常见，部分与脂质营养不良有关，由于MPGNⅡ型主要是基底膜的损害，如有大量的致密沉积物沉积在基底膜上，这些沉积物可以激活补体，补体被一些特殊物质如核糖酶激活，通常又可以激活旁路途径，使C3肾炎因子继发性持续增加，而导致血中补体C3的下降，Ⅱ型MPGN中，70%的患者补体C3和B因子降低。

　　3.Ⅲ型

　　内皮下，系膜区及上皮下都有沉积物沉积，Ⅲ型和Ⅰ型的区别在于上皮下是否有沉积。

　　伴随时间的迁移，MPGN的病理改变多从增生走向明显的硬化，亚型为局灶型MPGN时，病变可移行为弥漫经典型MPGN，部分小儿或青少年，开始为弥漫性MPGN，亚型多为分叶型，之后可移行为局灶型或完全缓解。

非IgA系膜增生性肾炎一般治疗

　　一、西医治疗

　　本病所致肾病综合征的治疗常常比较困难。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。West等使用隔天口服激素长期治疗，在治疗前后比较肾活检，结果证明此法有利于肾脏的存活。目前大部分肾病学家仅做对症治疗。

　　1、Ⅰ型的治疗，

除糖皮质激素外，还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。

　　对于各年龄段MPGN患者，如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时，无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3～4个月随访1次，密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况。成人和儿童原发性MPGN患者，在尿蛋白>3g/d，肾功能损害及活检发现肾间质病变时，方可给予激素、免疫抑制药治疗。

　　对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者，大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2，治疗6～12个月后可能有效。如果无效则停止服用糖皮质激素，建议密切随访，着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正代谢紊乱)。

　　对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的成人原发性MPGN患者，应给予阿司匹林(325mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)治疗(75～100mg，2次/d)，或二者联合应用12个月，该治疗方案如果无效则停用。重视能够延缓肾功能衰退的因素和密切随访应是治疗计划的一部分。

　　几项治疗研究报道了隔天或每天口服糖皮质激素、静脉注射大剂量糖皮质激素、及两者联合应用的结果：其中1项较严谨的研究证实：对儿童MPGN，激素治疗在减缓肾小球滤过率(GFR)下降和稳定肾功能方面有效。80例患儿大部分为Ⅰ型MPGN，应用泼尼松(强的松)40mg/m2隔天口服，平均治疗时间为13个月，61%的治疗组患儿在研究阶段肾功能稳定，而安慰剂组仅为12%。证明了儿童MPGN患者应用糖皮质激素有效。研究显示儿童的MPGN早期应用大剂量泼尼松(强的松)可有效缩短病程。但尚有争议，仍须用严格的随机对照试验来验证。

　　Danadio等分别研究双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林和华法林在MPGN治疗中对肾脏转归(包括尿蛋白排泄率)和血小板半衰期(出血倾向)的影响。结果是尿蛋白排泄率降低，但GFR无明显变化。Cattran等研究59例MPGN患者服用环磷酰胺、华法林和双嘧达莫(潘生丁)的疗效，治疗时间18个月。作者详细说明了该项研究仅对Ⅰ型MPGN患者有较清晰的治疗，而对Ⅱ型疾病没有足够有力的证据得出结论。

　 2、目前对Ⅱ型还没有很有效的治疗方法。

由于对治疗本病的合理方案还有争论，在选择治疗方案时应慎重地权衡疗效与治疗不良反应。叶任高等推荐使用下述方案：双嘧达莫(潘生丁)50～300mg/d，分3次服用。如有肾病综合征表现者，可用对症的方法，并试用标准疗程的激素，待减量至维持量(隔天晨顿服泼尼松0.4mg/kg)时，再维持应用较长时期，如有高血压，建议使用新阶梯法降压治疗。在实施治疗方案中应密切观察毒副作用，以扬长避短，达到治疗效果。

　　3、其他

治疗包括降脂、ACEI、ARB、低分子 肝素等，近年有学者报道用霉酚酸脂(MMF)治疗本病，显示初步效果，但病例数尚少，且缺乏对照和长期观察研究。

　　另外，细胞毒药物应用、血浆置换方法、中药治疗在一些研究治疗中获得一些疗效。

　　临床医生在决定什么类型的患者何时进行治疗时，必须考虑疾病的预期病程和结局，以及治疗的利弊，肾功能不全的进行性发展和药物治疗引起的依从性差等因素。

　　二、预后

　　大量研究证实原发性MPGN 10年肾存活率达60%～65%，而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小和小儿患者预后良好，成年人发病者病变进行性加重，预后不良。肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚与预后无明显关系，而局灶性新月体形成的多少与预后明显相关，间质改变的轻重程度与预后明显相关，新月体形成及严重的肾小管间质病变预后差。约50%表现为肾病综合征的病人10年内发展为ESRF，50%病人肾病综合征持续数年后消失，肾功能正常。肾移植后，本病可再发，但小于10%病人导致移植肾丧失。接受糖皮质激素药物、免疫抑制药及抗凝药物等联合治疗者，肾功能可保持稳定或得到较好改善。

　　总之，本病进入终末期肾病的个体差异比较大，Ⅰ型患者通常1/3可以自发缓解，1/3呈进行性发展，还有1/3疾病迁延进展缓慢，但一直不能完全缓解。

　　文献资料中提示原发性Ⅰ型病变的预后不良因素有：高血压，肾功能损害，肾病综合征范围的蛋白尿形成，肾活检时发现细胞性新月体，合并动脉病变，有肾小管及间质的损害。英国的Cameron发现Ⅰ型有肾病综合征范围的蛋白尿者10年的生存率为40%，而非肾综范围蛋白尿患者的10年生存率为85%，但另有研究认为二者预后没有差别，血尿甚至肉眼血尿对预后都无影响，年龄和性别也都不影响本病预后。

　　Ⅱ型较Ⅰ型的预后差，这可能是由于Ⅱ型为致密物沉积疾病，肾活检常会发现新月体和小管间质病变。Ⅱ型很少发生临床缓解，儿童患者的临床缓解率不足5%。患者通常在病程的第8～12年进入肾功能衰竭。Ⅱ型患者在做肾移植以后常常会复发，尤其是肾移植前活检就发现有新月体改变的患者。Ⅰ型在肾移植后也可能出现再发，但是没有Ⅱ型频繁。

非IgA系膜增生性肾炎辨证论治

　　三 、中医治疗

　　根据病人症状、舌、脉表现，临床辨证主要分为气虚血瘀型和阴虚血热型。

　　治疗方药：

(1) 气虚血瘀型：

治以益气健脾补肾，活血化瘀。方用“益气补肾汤”加减：人参、黄芪、白术、白茯苓、山药、山萸肉、炙甘草、桃仁、红花、三七粉。

　　(2) 阴虚血热型：

治以养阴清热，凉血止血。方用“知柏地黄汤”加减：知母、黄柏、生地、淮山、茯苓、泽泻、丹参、茜草、白茅根、旱莲草、大蓟、小蓟、法半夏。

　　未经过医生审核，仅供参考。

　非IgA系膜增生性肾炎预防

　本病3型病程转归基本相同，预防要从自身健康着手，平时避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高机体免疫力，以防疾病发生，对于已患和出现并发症的病人，应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗，一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感，强效且无肾毒性的抗生素治疗，有明确感染灶者应尽快去除，以防肾功能不全的进行性发展。

非IgA系膜增生性肾炎一般护理

　非IgA系膜增生性肾炎护理

　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

非IgA系膜增生性肾炎饮食原则

　　一、非IgA系膜增生性肾炎食疗方

(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、玉米蚌肉汤：

取新鲜玉米一条，去衣，留须，洗净切段;蚌肉60g洗净。把玉米放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，文火煮20分钟，放入蚌肉，煮半小时，调味即可。随量饮汤，食玉米粒。

　　2、 冬瓜鱼汤：

冬瓜(去皮、籽)500g，鲫鱼1条(约250g，去内脏、鳞，洗净)，再加入盐、酒等调料后煮汤食用。

　　3、莲子六一汤：

莲子去心60g，生甘草10g，冰糖适量，前二味加水煎至莲子烂熟时，加入冰糖，吃莲子喝汤。

　　4、黄芪鲤鱼汤：

生黄芪60g，鲜鱼鲤鱼三条(重250～500g)。先煎黄芪取汁，入鱼同煮汤，饮汁，食肉。

　　5、海带绿豆甜汤：

将海带60g浸透，洗净切丝，绿豆80g洗净，把全部用料一齐放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，文火煮至绿豆烂，放适量白糖调甜汤，再煮沸即可。

二、非IgA系膜增生性肾炎吃什么好?

　　1、 以食清淡易消化食物;

　　2、 饮食中适量给予优质蛋白，主要指瘦肉、蛋类和牛奶等;

　　3、 可以适当偏吃些如西瓜、红薯、葡萄、萝卜等;

　　4、 适量补充微量元素，可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。

三、非IgA系膜增生性肾炎别吃什么食物?

　　1、 忌海鲜，牛肉，羊肉，辛辣刺激食物;

　　2、 戒酒及一切发物如：五香大料，咖啡，香菜等;

　　3、忌食高盐、高蛋白、高脂肪食物。

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