一、发病原因

　　肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。

　　Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者发现了肾上腺髓质增生。目前搜集的文献单纯性肾上腺髓质增生共73例，这些患者不合并有其他内分泌疾患。另有国外报道的19例肾上腺髓质增生伴有MEN2。

　　吴阶平长期观察了15例肾上腺髓质增生，未发现甲状腺或甲状旁腺的异常。随访时间是6例随访7～9年，4例随访10～15年，5例超过15年。其中仅3例出现了糖耐量异常外，没发现有多发内分泌腺病的迹象。

　　据国内、外文献报道，单纯AMH和MEN-2中的AMH是有差异的，主要表现在临床症状以及肾上腺的病理改变两个方面。前者都有血压升高及高血压的临床症状，而后者仅有1/3～1/2有高血压的症状和体征。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因为血液中多巴胺的含量增高，抢占了α-受体，使高浓度的去甲肾上腺素及肾上腺素不起作用之故。

　　上述的差异可能单纯性AMH与MEN2中的AMH有不同的起因。

　　二、发病机制

　　病理主要特征是：①肾上腺髓质重量增加，可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与皮质的比值增大。Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头部1∶5，体部1∶8到1∶18，平均比值为1∶11.5，尾部没有髓质。谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%，并认为超过20%时属髓质增生，国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质细胞增殖，髓质伸展入皮质，将皮质细胞分割成岛状;增生的髓质细胞体积大，胞浆丰富，且有很多细胞内有空泡可见巨核及双核细胞，表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大，变厚增宽，边界变直，钝圆，表面隆起，失去肾上腺的正常扁平状态。饱满的腺体有的为圆柱状，并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂，髓质易随血液流失，以致病理检查时查不到髓质。

肾上腺髓质增生一般治疗

　　一、治疗

　　肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。

　　手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。

　　吴阶平及谢桐报告提出：增生显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除，然后刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未发现肿瘤时，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时，应作肾上腺冰冻切片检查，以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无结节及血管增殖怒张等现象，而且要根据冰冻切片病理组织学检查作出决定，增生越重切除量应越多。Harrison提出：儿茶酚胺症的诊断只有经血、尿儿茶酚胺测定有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。

　　二、预后

　　目前没有相关资料。

　　肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型，可以做相关遗传学检查。饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品，维持电解质的平衡。多吃一些新鲜的蔬菜水果，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免吃肥甘厚腻的食物，避免吃受污染或变质的食物。

肾上腺髓质增生一般护理

　　1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。

　　2.忌辛辣刺激食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

　　3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

肾上腺髓质增生饮食原则

　　平时注意适当的锻炼身体，注意避免熬夜，避免情绪变化太大，避免受凉，预防感冒的情况。