一、发病原因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。
二、发病机制
不同类型的内分泌性肌病,其发病机制亦不相同,部分类型发病机制不清楚,为叙述方便,请参阅临床表现。
内分泌性肌病一般治疗
一、治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下:
1.慢性甲状腺功能亢进性肌病
新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。
2.突眼性眼肌麻痹
(1)本病(包括突眼)常为自限性过程,因此较难评价药物疗效,药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。
(2)如突眼症状很轻,仅需局部应用肾上腺受体阻断药(如5%胍乙啶滴眼剂),眼油膏防止角膜干燥;严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇,泼尼松60~80mg/d口服,可部分控制。由于长期应用皮质类固醇的不良反应,要求外科治疗的患者需延期使用。许多患者用类固醇激素有助于度过甲亢危象,也可避免严重突眼和手术风险。
(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术,或眼眶减压术挽救视力。
3.甲状腺功能亢进性周期性瘫痪
给予氯化钾口服治疗可终止发作,普萘洛尔(心得安)(160mg/d)分次口服可防止发作。90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。
4.重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退
MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病,临床须分别治疗。
5.甲状腺功能减退性肌病
应用甲状腺素治疗后肌病可好转。
6.慢性皮质类固醇肌病
是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。停药或减量后可逐渐恢复和改善。
7.急性皮质类固醇肌病
是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗,常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。大多数患者停药后数周好转,少数患者肌无力可持续1年。
8.肾上腺皮质功能不全
原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现,Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹,对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。
9.甲状旁腺性肌病
主要应针对甲旁亢治疗,如甲状旁腺肿瘤经手术后肌病症状可好转。应用α骨化三醇(1,25-二羟维生素D3)或1α-维生素D2治疗可改善症状。
10.甲状旁腺功能减退性肌病
治疗主要用钙剂、维生素D2、D3和双氢速甾醇(双氢速固醇)等,血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解。
11.垂体病性肌无力
治疗垂体腺瘤,纠正内分泌和激素紊乱可使肌力恢复。
二、预后
不同的内分泌性肌病,预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。
内分泌性肌病预防
主要是预防治疗原发内分泌病
(1)预防为主:
有些内分泌疾病是可以预防的,如缺碘所致的地方性甲状腺肿,可以通过早期补碘的方法进行预防。某些遗传性疾病也可以通过基因检查的方法得到早期诊断和治疗。
(2)对内分泌功能亢进的患者:
可以采用手术治疗,放射性核素治疗和药物治疗的方法进行。
(3)对内分泌功能减退的患者:
可以采用药物长期替代治疗、腺体移植或基因工程治疗的方法进行。
内分泌性肌病一般护理
内分泌性肌病护理
注意休息,合理饮食。
内分泌性肌病饮食原则
内分泌性肌病饮食
与饮食无关,正常即可。