(一)发病原因

　　本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

　　(二)发病机制

　　因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

　　晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。

　　新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。

克-雅氏病性痴呆一般治疗

　　(一)治疗

　　目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，金刚烷胺200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。

　　(二)预后

　　本病85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。

　　实验证明病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。

　　1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染。

　　2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。

　　(1)尽量使用一次性器械如注射器、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。

　　(2)对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑活检器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。

　　(3)病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。

克-雅氏病性痴呆饮食原则

　　1、克-雅氏病性痴呆吃哪些食物对身体好：　定时、定量、定质，高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素，低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素，所以应注意营养要素的补充。牛奶、鸡蛋、鱼、肉、动物肝脏等优质蛋白食品对大脑机能有强化作用，大量的蔬菜、水果及豆制品可补充维生素B、C、E，防止营养不足引起的智能障碍。

　　2、　克-雅氏病性痴呆最好不要吃哪些食物：忌过多的食糖。忌营养摄入不足或维生素缺乏，忌饮酒吸烟：应戒烟戒酒。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)