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  • 神经性肌强直

    神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。
    基本信息
    挂号科室:神经内科
    疾病别称:伴肌肉松弛障碍的肌颤搐,连续性肌纤维活动
    是否医保:
    发病部位:周围神经系统,肌肉
    多发人群:青少年,男女均可发病
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:40%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)
    疾病症状:肌肉痉挛性疼痛,肢体僵硬感,肢体不自主震颤
    相关检查:肌电图,血液电解质
    并发症:食管受压性吞咽困难,畸形性吞咽困难
    治疗药品:十三味红花丸,薄芝糖肽注射液,卡马西平片
  •   神经性肌强直疾病病因

    一、发病原因

      相关病因尚未完全明确。有文献认为,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。

      二、发病机制

      国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等,1997),此外,部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。

      1、肌电图显示纤颤电位、正相电位和运动及感觉传导速度减慢,应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。

      2、多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均,出现角纤维及肌纤维肥大,小群肌纤维萎缩,肌核增多,ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩,提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少,节段性髓鞘脱失,轴突变性及芽生,施万细胞增生等改变。

  • 神经性肌强直一般治疗

      神经性肌强直西医治疗

    一、药物治疗

      文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状,但须较长时间服用,以免症状反复。

      1.卡马西平(酰胺咪嗪)300~600mg/d,分3次口服。

      2. 苯妥英(苯妥英钠)300~400mg/d,分3~4次口服。

  •   神经性肌强直预防

    本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致,故应对患者仔细全面检查,早期诊断治疗相关疾病。

  • 神经性肌强直一般护理

      神经性肌强直护理

    1、宜吃

      ①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。

      ②鱼类、鸡蛋、牛奶等都是肌强直患者日常膳食中重要的食品。

      ③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。

      ④水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

  • 神经性肌强直饮食原则

      神经性肌强直饮食保健

    一、神经性肌强直吃哪些对身体好?

      1、多食温补:肌强直患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:

    ①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;

    ②鱼类、鸡蛋、牛奶等都是肌强直患者日常膳食中重要的食品;

    ③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等;

    ④水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

      2、豆类食品:大豆、黑豆、黄豆等,含有丰富的蛋白质和微量元素,有促进肌肉、骨骼、关节、肌腱的代谢,帮助修复病损的作用。 果实食品:栗子有补肾、强筋健骨的作用、对筋骨、经络、风湿痹痛或腰膝无力极为有益。

      二、神经性肌强直最好不要吃哪些食物?

      1、少食寒凉:避免食芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品.少吃冷饮以免损伤脾胃,苦品食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。

      2、不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

伴肌肉松弛障碍的肌颤搐,连续性肌纤维活动
神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。