一、发病原因

　　本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。

　 1.感染

病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。

　　2.药物

有较多的证据(如流行病学)认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者，以后发生本病的可能性大。现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。

　　最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则发病率明显增加，两者有显著的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为阿司匹林综合征。美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签，并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。

　　3.毒素

黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。

　　4.遗传代谢病

一部分患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉碱缺乏症，肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异性诊断。

　　上述各种原因还要通过身体内在的易感性方可发病。Lassick等认为，本病征是由肿瘤坏死因子(TNF)的过度释放所引起。现知TNF系由因病毒感染、内毒素及吞噬细胞增多所激活的巨噬细胞所释放，采用非激素性抗炎症药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF。动脉实验提示幼年动物对TNF显得更为敏感，由此引起一种假说，即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致Reye综合征的发生。

　　二、发病机制

　 1.发病机制

RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。

　　2.病理

RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。

　　脑的病理改变主要是脑水肿(cerebral edema)。外观肿胀，重量增加，脑回变平，脑沟变浅、变窄。可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝。光镜下可见神经元损伤，可能为脑水肿和脑缺血的继发性病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。星形胶质细胞水肿，颗粒减少，并有空泡。

　　肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形，线粒体嵴可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。

赖氏综合征一般治疗

　　一、治疗

　　当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分

　1.加强支持疗法

如静脉输注高渗葡萄糖液(多用15%)，将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290～310mOsm/L。

　　2.纠正新陈代谢异常

给予高渗糖不仅可以纠正低血糖，并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治疗(经胃管给100mg)，在处理脂肪酸中有效。给予新鲜冰冻血浆或交换输血可用于矫正凝血酶原时间及其他凝血异常，同时还可降低血氨。低蛋白饮食、微生态制剂、乳果糖制剂等可减少氨的产生与吸收。静脉点滴脱氨药、复方支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施也常被采用。

　　3.控制颅内压

脑水肿是重要问题，可导致颅内压增高，而颅内压增高反过来又促使大脑功能失调并最终致命。此时应用颅内压监测器监测颅内压之变化。降低颅内压的措施有用甘露醇、山梨醇静点，或加呋塞米快速利尿，应注意对本征患者不能用尿素来降颅压。如有惊厥发生，安宫牛黄注射液和巴比妥盐均可选用，巴比妥盐除镇惊外，对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论，还需深入研究。必要时行颅骨切除术也有价值，曾有人用肾上腺皮质激素，但对降低颅压效果不著，且易诱发急性胰腺炎和消化道出血，应慎重。

　　二、预后

　　本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176mol/L(300g/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者，预后不良。病死率约10%～40%，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状，存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年，但处于残废状态。

　　赖氏综合征预防

　　遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。

　 1.预防感染

尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。

　　2.慎用或停用某些药

病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。

　　3.避免各种毒素

　　4.做好遗传性疾病防治工作

赖氏综合征一般护理

赖氏综合征护理

　　预后：预后不良。由于脑水肿逐步加重，可引起广泛性脑坏死或脑疝的发生，导致死亡。随着昏迷程度加深也可出现去大脑强直状态。

赖氏综合征饮食原则

赖氏综合征饮食

　　宜饮食清淡为主，合理搭配膳食。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)