(一)发病原因

　　由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因。

　　(二)发病机制

　　本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍。

　　1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相同。

　　2.继发性 各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白，引起巨噬细胞功能障碍，不能将其全部降解，以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型热病为代表，其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。

　　3.局限性 在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素。该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。

　　4.老年性 从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处。某些病例分离所得，则为心钠素，它主要产生于心房肌细胞。

　　5.血透相关性 正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9%由肾小球滤出，经肾小管重吸收并行分解代谢。肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出，以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。

　　虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少，而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不明。

　　病理：大体检查：心脏如橡皮样坚硬，缺乏柔顺性，心室游离壁和室间隔均肥厚，借此常在尸检时即能作出初步诊断。80%心室大小正常，20%心室扩大者常合并冠心病或慢性肺心病。大部分双侧心房有中等度扩张。25%心腔内有附壁血栓。几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积，并且波及瓣膜和心内膜。

　　光学显微镜观察：在心肌细胞间有无定形玻璃样透明物质，在心室肌中多呈弥散性分布，以致心肌细胞萎缩、坏死，结缔组织增生。心内膜、瓣膜、乳头肌、心包均有病变侵犯。刚果红染色在偏振光显微镜下观察，可见特异性绿色双折光，具有特异性。

　　电子显微镜下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由亚单位原纤维构成。X线晶体分析和红外线线谱仪检查，可见一种特殊的排列样式，称为β摺片结构。此外，还有一种呈五边形(pentagonal)的物质，称为P成分。其性质与C反应蛋白极为相似。

老年人心脏淀粉样变性一般治疗

　　(一)治疗

　　1.治疗目的 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。

　　2.不同类型治疗

　　(1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗;②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者，现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命;③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。

　　(2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗，常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

　　(3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。

　　(4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失，多发性神经病变停止进展。

　　(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官，若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。

　　(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。

　　(7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。

　　3.对症治疗

　　(1)心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法。可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物，尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。

　　(2)心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。

　　(二)预后

　　本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好;继发性患者若原发病被治愈，则预后亦好;老年性者一般优于原发性者;血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果;原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良，死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心脏性猝死。出现心脏症状者，生存期为1～4年，2年生存率为30%～50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。

　　本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药，以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发心律失常，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。

老年人心脏淀粉样变性饮食原则

　老年人心脏淀粉样变性吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)