进行性面偏侧萎缩症疾病病因
一、发病原因
本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。
近年研究发现,部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关。另外,本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。
二、发病机制
受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小,但肌纤维并不受累,且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累,然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺,最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。
同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩,可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化,并有淋巴细胞及浆细胞浸润,肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta,1999)面神经纤维萎缩及空泡变性,电镜下可见轴突变性。
进行性面偏侧萎缩症一般治疗
进行性面偏侧萎缩症西医治疗
一、治疗
目前无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合,作面部穴位注射,对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗、推拿等。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术。
二、预后
本病通常呈自限性,病情发展至一定程度后,便不再进展。
进行性面偏侧萎缩症预防
尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检,以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗,以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理,可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施,均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。
进行性面偏侧萎缩症一般护理
进行性面偏侧萎缩症护理
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
进行性面偏侧萎缩症饮食原则
进行性面偏侧萎缩症饮食保健
根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。