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  • 进行性面偏侧萎缩症

    进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发的癫痫可能继续。
    基本信息
    挂号科室:神经内科
    疾病别称:进行性半侧萎缩症,进行性一侧面萎缩,帕-罗二氏综合征
    是否医保:
    发病部位:面部
    多发人群:20岁前的青少年,女性多见
    是否传染:无传染性
    治疗方法:对症治疗
    治 愈 率:60%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(500-1000元)
    疾病症状:抽搐,皮肤干燥,毛发脱落
    相关检查:CT检查,MRI,普通透视检查
    并发症:癫痫,偏头痛
    治疗药品:氢溴酸樟柳碱,氢溴酸樟柳碱片,颅痛宁颗粒
  •   进行性面偏侧萎缩症疾病病因

    一、发病原因

      本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。

      近年研究发现,部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关。另外,本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。

      二、发病机制

      受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小,但肌纤维并不受累,且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累,然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺,最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。

      同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩,可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化,并有淋巴细胞及浆细胞浸润,肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta,1999)面神经纤维萎缩及空泡变性,电镜下可见轴突变性。

  • 进行性面偏侧萎缩症一般治疗

      进行性面偏侧萎缩症西医治疗

    一、治疗

      目前无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合,作面部穴位注射,对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗、推拿等。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术。

      二、预后

      本病通常呈自限性,病情发展至一定程度后,便不再进展。

  •   进行性面偏侧萎缩症预防

    尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检,以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗,以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理,可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施,均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。

  • 进行性面偏侧萎缩症一般护理

      进行性面偏侧萎缩症护理

    保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

  • 进行性面偏侧萎缩症饮食原则

      进行性面偏侧萎缩症饮食保健

    根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

进行性半侧萎缩症,进行性一侧面萎缩,帕-罗二氏综合征
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发的癫痫可能继续。