基底核钙化症疾病病因

一、发病原因

　　病因不明，目前认为主要与以下因素有关：

　　1.遗传因素 多为散发，亦有家族性发病报告，呈常染色体隐性或显性遗传。

　　2.外源性毒物 激活脑内谷氨酸受体，产生神经毒作用，导致钙沉积。

　　3.铁及磷酸钙代谢异常 在Fahr病发病机制中占重要地位。

　　4.免疫因素。

　　二、发病机制

　　目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，与病因有关的机制如下：

　　1.遗传因素 Geschwind等曾调查一个明显遗传倾向大家系，发现患者发病年龄一代比一代提前，对该家系中24名患者用微卫星DNA多态性标记检测发现14号染色体长臂上D14S1014、D14S75、D14S306位点具有明显连锁关系，提示遗传因素在该病发生中起很大作用。部分患者可伴其他遗传性疾病，最常见为假性甲状旁腺功能减退2型，难治性贫血等。

　　2.外源性毒物 可激活脑内谷氨酸受体，产生兴奋性神经毒作用，导致钙在某些脑区沉积。有人将鹅膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核区，3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积，主要成分是钙、磷，还可含硫、铝、硅等，与本病的病理改变相似。

　　3.铁及磷酸钙代谢异常 有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍，如血清铁蛋白水平下降、血清铁及铁结合能力降低，肝、脾、骨髓和脑活检可见铁沉积等，主要由铁转运缺陷造成。部分患者出现阵发性低钙血症，可能与伴发甲状旁腺功能减退有关，还可伴小脑钙化。

　　4.免疫因素 某些患者青年时患类风湿性关节炎，检查发现血沉明显增快，CRP、RA因子、抗核抗体亦升高，部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润。

　　主要病理变化：双侧基底核(尾状核、豆状核)可见钙化斑，有时累及小脑齿状核及大脑皮质，斑块多位于血管外膜细胞浆内，少数位于胶质细胞突触内。脑活检可见大量低分化星形胶质细胞增生，甚至出现星形胶质细胞瘤，主要位于早期钙化斑形成区或大钙化斑周围，斑块主要由糖蛋白、钙盐及铁组成。伴痴呆的Fahr病患者病变不同于Alzheimer病及Pick病，特点是缺乏老年斑;大脑新皮质存在广泛大量的神经元纤维缠结;钙质沉积;部分白质可见中至重度脱髓鞘及神经纤维增生;Meynert核可见轻至中度神经元脱失等。

　　由于酸性黏多糖沉积在胶质细胞内或细胞外周区域，形成非钙性圆圈体。其主要分布在血管周围，最后侵入血管壁。以后发生羟磷灰石的钙盐沉积。很少量的铁也可随之沉积。

基底核钙化症一般治疗

　　基底核钙化症西医治疗

一、治疗

　　本病无特效疗法，主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物，精神症状可用抗精神病药物。

　　有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂，如复方阿魏酸钠胶囊(利脉胶囊)、氟桂利嗪(脑益嗪)、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴(神力酶)或左旋多巴/苄丝肼(美多巴)治疗震颤麻痹症状;用硫必利(泰必利)或氟哌啶醇治疗舞蹈症状。

　　二、预后

　　病程很长。有报道可活到70岁以上。

　　基底核钙化症预防

目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，预防与病因相关。有遗传背景者，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

　　早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

基底核钙化症一般护理

　　基底核钙化症护理

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

基底核钙化症饮食原则

　　基底核钙化症饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。