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  • 中枢神经系统肉芽肿性血管炎

    中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
    基本信息
    挂号科室:神经内科,血管外科
    疾病别称:孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎
    是否医保:
    发病部位:颅脑,血液血管
    多发人群:平均发病年龄在40多岁(3~74...
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:40%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约10000--50000
    疾病症状:偏盲,感觉障碍,截瘫
    相关检查:脑脊液细胞学检查,脑脊液细胞计数,颅脑CT
    并发症:淋巴瘤,白血病,意识障碍
    治疗药品:泼尼松,甲泼尼龙
  •  中枢神经系统肉芽肿性血管炎疾病病因

     一、发病原因

      中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关,文献报道,在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中,发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

      二、发病机制

      有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中,可能通过3个不同的途径发生作用:

    ①通过其直接的毒性影响或感染血管组织;

    ②通过免疫机制;

    ③通过上述两方面的综合作用。

      但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚,并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用,推测可能是病原体直接影响血管组织,或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用,使之自身结构发生改变,从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状与病程,也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。

      主要病理改变:不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有很大程度的差异。

      脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶,偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶,很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。

      脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累,但以软脑膜上无名小血管最易受累。动脉受累较明显,受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎,血管呈明显的炎症反应,主要累及血管的中层和外膜,常见有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润,偶尔可见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。

  • 中枢神经系统肉芽肿性血管炎一般治疗

      中枢神经系统肉芽肿性血管炎西医治疗

    一、治疗

      1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。

      2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。

      3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。

      二、预后

      文献报道,中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗,其病死率相当高,可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗,其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此,早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。

  •   中枢神经系统肉芽肿性血管炎预防

    尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。

  • 中枢神经系统肉芽肿性血管炎一般护理

    中枢神经系统肉芽肿性血管炎护理

    平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。注意休息,每天睡眠保持八个小时以上。

      2.饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。

      3.忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

  • 中枢神经系统肉芽肿性血管炎饮食原则

      中枢神经系统肉芽肿性血管炎饮食保健

    1、中枢神经系统肉芽肿性血管炎的食疗方:

      饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动

      2、中枢神经系统肉芽肿性血管炎最好不要吃什么食物?

      忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

      以上资料仅供参考,详情请咨询医生

孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。