(一)发病原因

　　临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。

　　淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

　　1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。

　　2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。

　　3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。

　　4.SA致淀粉样变性 心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制

　　(1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显示无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异的绿色双折射。

　　(2)类淀粉沉积物的超微结构：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分：一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100Å)，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。

　　类淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80Å)集聚杆状，其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性，或遗传性、获得性。遗传性可为全身性，亦可为局灶性;获得性亦是如此。

　　2.病理 心室肥厚，类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞，使心肌细胞发生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。

　　组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。

淀粉样变心肌病一般治疗

　　1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止，因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解;④刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质的降解。对继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病，并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。

　　Kely等(1990)报道17例全身性淀粉样变病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等报道8例用甲氨蝶呤治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。

　　血液透析对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。

　　在淀粉样变性中，对糖皮质激素的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。

　　2.一般疗法 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。

　　3.对症治疗 淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效，并易发生心律失常和猝死。利尿药的使用要避免脱水和虚脱。由于利尿药应用，蛋白渗透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神经病变，可发生体位性低血压，应予注意。对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器。

　　4.手术治疗：肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当心肌严重浸润时，肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。

　　预后

　　一旦发生心力衰竭，因病人对强心、利尿反应差，一般只能存活1～4年，平均14个月，少数死于严重的心律失常，个别病人可发生猝死。

　　预防：

　　1、由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。

　　2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，

淀粉样变心肌病饮食原则

　　一、淀粉样变心肌病食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、 猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣去核，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。此方可补益心气。

　　2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及红糖适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。此方温阳利水，适用于心悸自汗、形寒肢冷、水肿尿少、气促胸闷等。

　　3、猪血参芪附枣粥猪血100克、党参、黄芪各15克、附子5克、大枣5枚、大米50克，调理适量。将诸药水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟时调入猪血及调味品。此方可健脾温肾、益气养心。

　　4、玉竹羊心汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量，将羊心洗净、切片，加水与玉竹同炖至羊心熟后，再配以食盐、味精、葱花、姜末等调味服食。此方可益血养心，适用于心血亏虚所致的心悸、口干、烦躁、五心烦热等。

　　二、淀粉样变心肌病吃哪些对身体好?

　　1、多吃蔬菜、水果、菌类：这些食物富含膳食纤维素、维生素、矿物质和必要的微量元素，对心肌病的防治有益。每日摄入纤维素应>15g，平均每日500g蔬菜即可达到要求。常用的这类食物包括：苹果、梨、大蒜、白菜、菠菜、香菇、木耳等。

　　2、可以吃点食性温热的食物，如牛肉、羊肉、黄鳝、甜食、红枣、桂圆、荔枝等，但要视身体状况逐渐的进行温补。

　　3、饮食宜高蛋白、高热量、高维生素。如鸡蛋、瘦肉、牛奶等。

　　三、淀粉样变心肌病最好不要吃哪些食物?

　　1、忌辛辣刺激之品：辛辣刺激之品如京葱、大蒜、洋葱、蓼蒿、芥末、韭菜、生姜等，可耗气伤阴。现代医学认为辛辣之品可刺激心脏，使心跳加快，提高机体代谢，增加心肌耗氧量，不利于心肌病的治疗和调护。

　　2、忌饮浓茶和咖啡：茶和咖啡中所含的茶碱和咖啡因对心脏都有类似的作用，即增加心跳频率，提高心肌收缩力，从而引起心肌耗氧上升。此外，茶碱和咖啡因还可刺激大脑，使机体出现不安、兴奋和失眠。这样不仅妨碍了心肌病病人的安静休养，又可使心肌的损害加剧，引起严重的心律失常。

　　3、忌酒：长期酗酒可以直接损伤心肌，使心肌变性，功能减退。烈酒还可以通过提高机体代谢，扩张血管，直接作用于心脏，引起心跳加快，心肌耗氧量上升，从而使心肌发生更严重的损害。

　　4、忌烟：吸烟有百害而无一利。对心脏而言，香烟中所含的尼古丁和香烟燃烧时的一氧化碳可使全身血管收缩，血红蛋白含量下降，致使心脏负担加重，心肌缺血缺氧。从而加剧心肌损害，心律失常等。

　　5、忌腥膻发物。如橡皮鱼、桂鱼、黄鱼、带鱼、鳝鱼、黑鱼、虾、蟹等;这类发物可助时邪疫气，酿痰生湿，瘀阻心络，从而加重心肌病，不利于疾病的早日康复。