一、发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233 →Val和Met239 →Val。
二、发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
血小板型假性血管性血友病一般治疗
一、治疗
由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。
二、预后
目前暂无相关资料。
注意平时的生活习惯，及时发现及时治疗。
血小板型假性血管性血友病一般护理
1.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。
2.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
3.平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。
血小板型假性血管性血友病饮食原则
乌参 乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大，长圆柱体。
