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  • 先天性红细胞生成异常性贫血

    先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
    基本信息
    挂号科室:血液科
    疾病别称:先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血
    是否医保:
    发病部位:血液血管
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗、手术治疗
    治 愈 率:40%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤黏膜苍白
    相关检查:去铁胺试验,红细胞体积指数,红细胞烯醇化酶
    并发症:血色病,胆囊炎
    治疗药品:叶酸片,维生素B12片
  •   一、发病原因

      大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。

      二、发病机制

      发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关。

  • 先天性红细胞生成异常性贫血一般治疗

      一、治疗

      铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。

      二、预后

      本病预后好。

  •   做好产前检查,早发现早治疗。

  • 先天性红细胞生成异常性贫血一般护理

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  • 先天性红细胞生成异常性贫血饮食原则

      多补充含铁的食物。

先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。