一、发病原因

　　本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。

　　二、发病机制

　　在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。

　　根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete(1987)将其分为3型：

　　1.膜状蹼或膈形成 亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是食管闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时。

　　2.纤维肌性肥厚 又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于幽门肥厚性狭窄，但没有明确的胚胎和病源性因素来解释这种病损。

　　3.食管壁残存气管、支气管组织 又称气管原基迷入型狭窄，其气管和支气管残存物可能是胚胎前肠头畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先报道1例19岁女性因死于贲门失弛症而作尸解时发现。此后Holder等人(1964)专门注意1058例食管闭锁婴儿食管末端狭窄情况。1973年Spitz证实此病基础是先天性病变。1991年以后在英、德文献中报道了将近50例继发于食管支气管组织残存物所致的先天性食管狭窄。

　　先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段， 有人报道约50%发生在食管的1/3段，25%发生在食管的下1/3段。纤维肌性肥厚狭窄多见于胸腔内食管或食管下部，而食管壁残存气管、支气管组织型狭窄，则见于食管下部。

先天性食管狭窄一般治疗

　　一、治疗

　　确诊后可先作胃造瘘术。经口咽下一根粗丝线，从胃造瘘口将丝线远端提起后，将丝线两端连接在一起，后循此线进行扩张术。开始1～2次/d，1周后改为隔天1次，持续3～4周，再继续用橄榄头形探条扩张数次即可获得良好疗效。也有人主张手术治疗，经右胸暴露食管，纵行切开食管壁，将造成梗阻的蹼或膜形结构切除，但其疗效不佳。如术中发现造成梗阻的原因为环状软骨结构，可将此段食管切除，然后作食管端端吻合。

　　不同类型的狭窄可采用不同的治疗方法。肌层肥厚型和气管迷入型视病变长度采用不同术式。狭窄段长度不超过1cm时，行狭窄处食管纵切横缝法。狭窄段界于1～2cm长时，有人主张行狭窄段切除食管端端吻合术，但术后有再狭窄之可能。尹兴家 (1988)主张采用类似改良的Hellers术式，即纵行切开狭窄段食管壁肌层，游离狭窄处黏膜下层，将黏膜纵切横缝，缺损处肌层用带蒂大网膜覆盖修补。当狭窄段长于2cm时，将狭窄段食管切除行食管胃吻合术。此时若狭窄段切除不彻底，术后仍有再狭窄的可能。该研究中有1例术后半年再发呕吐，虽多次行气囊导管扩张术仍不缓解，再次手术发现吻合口狭窄，施行吻合口处前壁纵切横缝，并切除狭窄处瘢痕环，将胃前壁包埋于缝合处。因此，应充分切除狭窄段食管，并注意吻合技术，以减少术后再狭窄的发生。另外，由于切除了胃食管连接部，术后易发生反流性食管炎，可采用食管胃套入吻合术或附加抗反流性措施，如幽门成形术或胃底折叠术。蹼型狭窄可在食管镜直视下行扩张术，效果满意，但操作繁琐，存在穿孔危险。近年采用气囊导管扩张治疗效果较好，其优点是对婴幼儿不需全身麻醉，操作简便，无穿孔危险，且一次性插入，扩张持续缓慢，可反复扩张3～4次，一般扩张2～5次可解除食管梗阻症状。

　　二、预后

　　先天性食管狭窄，经食管扩张治疗，大部分可获得满意的效果。手术治疗的长期效果也是满意的。

　　对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

先天性食管狭窄一般护理

　　应多吃软食、流食，少吃油炸、坚硬的食物。饮食多元化：平时不挑食，从不同的食物中补充身体所需的营养。

先天性食管狭窄饮食原则

　　1.忌酒戒烟。由于烟草中含尼古丁，可降低食管下段括约肌压力，使其处于松弛状态，加重返流;酒的主要成分为乙醇，不仅能刺激胃酸分泌，还能使食管下段括约肌松弛，是引起胃食管返流的原因之一。

　　2.注意少量多餐，吃低脂饮食，可减少进食后返流症状的频率。相反，高脂肪饮食可促进小肠粘膜释放胆囊收缩素，易导致胃肠内容物返流。

　　3.晚餐不宜吃得过饱，避免餐后立刻平卧。