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  • 郎-奥韦综合征

    郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。
    基本信息
    挂号科室:血液科
    疾病别称:遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病,Goldstein综合征
    是否医保:
    发病部位:血液血管
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗、手术治疗
    治 愈 率:50-70%
    治疗周期:2-3个月
    治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:结节,肚子疼,大便黑色
    相关检查:CT检查,放射性核素肾扫描,肠镜
    并发症:艾滋病,贫血
    治疗药品:云南白药胶囊,紫地宁血散
  •   一、病因:

      1.遗传因素(90%):

      本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传,病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张,动静脉畸形和动脉瘤,血管壁变薄,弹力纤维缺乏,平滑肌缺乏,毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。

  • 郎-奥韦综合征一般治疗

      治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。

  •   1.急救(缓解措施):

      注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。

  • 郎-奥韦综合征一般护理

      1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

      2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

      3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

  • 郎-奥韦综合征饮食原则

      1.饮食上的注意事项:

      饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果,以增强皮肤抵抗力。鱼、虾、蟹等极易引起皮肤过敏,要尽量避免食用。

      备注:以上资料仅供参考,详细请咨询医生

遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病,Goldstein综合征
郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。