一、发病原因

　　混合型RTA是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。

　　1.原发性疾病 散发的和遗传的。

　　2.继发性遗传性疾病 骨质石化症，神经性耳聋，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。

　　3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。

　　4.钙代谢异常 原发性钙沉积肾病，特发性高钙血症，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进。

　　5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、甲状腺炎、肝硬化、原发性胆管硬化、慢性活动性肝炎。

　　6.间质性肾疾病 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、镰状细胞血红蛋白病、海绵肾、止痛剂肾病。

　　7.原发性疾病 散发的，遗传性的。

　　8.继发性遗传性疾病 遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、

　　9.药物和毒物 重金属(铅、镉、汞、铜)，碳酸酐酶抑制剂，服用过期四环素。

　　10.其他 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、淀粉样变、肾病综合征、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。

　　二、混合型RTA发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型RTA相似。

　　1. H+主动转运致管腔速度降低

　　(1)梯度缺陷：H+转运对管腔H+(管腔-细胞或管腔-小管周围H+梯度)的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。

　　(2) H+分泌缺陷：即使解除H+浓度的抑制后，H+由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。

　　2. H+从管腔到细胞(或到间质)弥散速度增加

　　(1) H+反流增加：小管上皮细胞腔面膜或紧密连接对H+通透性增加，使H+由管腔向细胞内反流。

　　(2)依赖电压的H+转运缺陷：因管腔Na+吸收减少或Cl-重吸收增加，降低了管腔的负电荷，降低了H+的分泌或增加了H+的反流。

　　3.重吸收HCO3-的能力下降 正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收HCO3-的能力下降，过多的HCO3-从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中HCO3-含量下降，形成酸中毒和碱性尿。

混合型肾小管性酸中毒一般治疗

　　一、治疗

　　混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，碳酸氢钠剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。

　　1.病因治疗 Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

　　2.碱性药物的应用 Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将枸橼酸钠转化为碳酸氢钠，故常给以复方枸橼酸合剂即Shohl溶液(枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml)50～100ml/d，分3次口服。

　　3.钾紊乱的治疗 低钾者常用枸橼酸钾合剂，即枸橼酸钠300g，枸橼酸钾200g，加水1800ml;60ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用氯化钾。

　　4.钙及维生素D的应用 维生素D的用量偏大，每天注射维生素D2或D3 30万U。当血钙>2.5mmol/L或血清碱性磷酸酶恢复正常时则停用，以避免高钙血症;应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

　　如有明显继发性原因如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

　　二、预后

　　混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生肾钙化症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾钙化症和肾结石;有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人，尤其是加杂尿路感染时，可发展为慢性肾衰而死亡。

　　对Ⅲ型肾小管酸中毒，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒。

混合型肾小管性酸中毒一般护理

　　 对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。

混合型肾小管性酸中毒饮食原则

　　1、混合型肾小管性酸中毒不适宜吃什么？

　　易于使血糖迅速升高的食物：白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼干、蛋糕、甜面包及糖制糕点等。

　　易使血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生