一、病因

　　遗传、自身免疫性疾病（45%）：

　　原发性，家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病，肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏；原发性高丙种球蛋白血症，系统性红斑狼疮，干燥综合征，桥本氏甲状腺炎，肝硬化。

　　钙代谢紊乱、肾间质疾患（37%）：

　　特发性尿钙增多症，甲状旁腺机能亢进，维生素D过多等；梗阻性肾病，肾移植排斥反应，海绵肾，止痛药性肾病，镰状红细胞病等。

　　药物所致：两性霉素B，锂，甲苯及氨氯吡咪。

I型肾小管性酸中毒一般治疗

　　一、防止诱发本病加剧的因素。

　　二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。

　　三、有低血钾者，可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。

　　四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3)，0.25μg/d，需注意血钙变化。　　预后：HCO3-维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。

　　1.预防：

　　原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO3-维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化，则多遗留肾功能障碍。

　　2.其他注意事项:

　　临床出现佝偻病及纤维性骨炎，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。

I型肾小管性酸中毒一般护理

　　一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

　　二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

　　三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

　　四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。

I型肾小管性酸中毒饮食原则

　　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。