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  • 肝紫癜病

    肝紫癜病罕见。近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、射线、细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。
    基本信息
    挂号科室:消化内科,血液科
    疾病别称:紫癜样肝病
    是否医保:
    发病部位:肝,血液血管
    多发人群:本病可见于任何年龄,但成人...
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:85%
    治疗周期:3-5月
    治疗费用:市三甲医院约2000-5000元
    疾病症状:发烧,体重减轻,肝脾肿大
    相关检查:免疫病理检查,涂片,细胞组织化学染色
    并发症:
    治疗药品:肾上腺色腙片,硫唑嘌呤片,正天丸
  •   一、发病原因

      病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

      二、发病机制

      肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

      肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。

  • 肝紫癜病一般治疗

      一、治疗

      本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。

      对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。

      二、预后

      大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。

  •   一、预防

      1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。

      2.应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。

      3. 患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食易于富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜和水果。应忌食辛辣,香燥刺激及海鲜发物。应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。

      4.注意防感染。

  • 肝紫癜病一般护理

      预后:大多数肝紫癜病病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。

  • 肝紫癜病饮食原则

      一、适宜食物

      对于肝病患者来说,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的康复。

      1、巧克力、糖及各种甜食,一日之内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。

      2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。

      3、松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松,还会引起铅中毒。

      4、味精是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。

      5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等,经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。

      6、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。

      7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为,晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状,是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现,晚期肝病病人发生的神志不清,与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说,小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质,但由于量少,对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物,由于肝功能障碍,机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除,造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人员指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外,也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。