一、发病原因

　　克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关：

　　1.感染 由于其病理学表现类似结核病，过去有人认为本病可能由结核杆菌引起，现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。

　　2.遗传 临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高，在不同种族间的发病率有明显差别，提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律，可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。

　　3.免疫反应 因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症，属于迟发型变态反应常见的组织学变化，目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组织培养中，其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作用;约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物，提示存在体液免疫异常。本病常出现肠外损害，如关节炎、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎等，且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解，提示存在细胞免疫异常。上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病。但在克罗恩病的发生与发展中，免疫反应的作用、地位和确切的发病机制有待于进一步研究。

　　二、发病机制

　　所有部位的克罗恩病均具有相似的病理解剖学特征。

　　1.大体标本所见 Madden等(1969)认为食管克罗恩病在大体标本上最为突出的特点是病变累及食管壁的全层，即病变过程呈透壁性，病变浸润肌层并导致受累食管黏膜层缺血性坏死，继而糜烂、脱落，形成浅表性溃疡。Gad(1989)报告的食管克罗恩病病例中，33%在显微镜下可见典型的微小肉芽肿。如无肉芽肿性改变，则其他组织学改变如黏膜水肿、糜烂、溃疡形成、淋巴管扩张以及炎症等表现，可作为食管克罗恩病的诊断依据。

　　2.镜下所见 食管克罗恩病最显著的组织学改变亦为非干酪性上皮样肉芽肿。这种肉芽肿由上皮样组织细胞聚集而成，可伴有Langhans多核巨细胞，其边缘有淋巴细胞环绕，中心无干酪性坏死;可见于管壁全层，但以黏膜下层最多见。其镜下特点为：病变呈透壁性改变，表现为肉芽肿或微小肉芽肿形成，多位于食管黏膜下、外膜下、肌间隙和引流区的淋巴结中，约60%的病例具有这一特点。另外还表现为局灶性淋巴细胞集聚，黏膜下层明显增厚(组织水肿、淋巴管和血管扩张及淋巴组织增生所致)。

食管克罗恩病一般治疗

　　一、治疗

　　食管克罗恩病的治疗原则基本上同克罗恩病总的治疗原则。目标是及时控制急性发作，维持疾病缓解，努力推迟手术时间，缩小手术范围，提高生活质量。除了有致命性的并发症如食管高度狭窄、化脓性的瘘管或窦道外，基本采用内科治疗。治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。

　　1.药物治疗

　　(1)皮质类固醇：为中、重度患者活动期首选药。作用机制是抑制磷脂酶A2，减少白细胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介质的生成，消除炎症反应，减轻中毒症状。常用制剂为泼尼松(prednisone)或泼尼松龙prednisolone)，0.25～0.75mg/(kg·d)。疗程6～8周。布地奈德(布地缩松)是新型皮质类固醇制剂，抗炎作用强，为泼尼松龙的15倍，用量为9mg/d。由于不良反应发生率低，故疗程可以较前二者疗程长，尤为适于兼作维持治疗用药。不像回肠或结肠克罗恩病后缓解慢、难以痊愈，食管克罗恩病对皮质类固醇治疗反应较好，食管溃疡病灶愈合能力相对较强。D’Haens等报道的一组14例患者，经皮质类固醇治疗后12例平均随访5.3年，其中痊愈8例，病变持续者3例，复发者3例。

　　(2)免疫抑制药：包括硫唑嘌呤(azathioprine)、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤)，作为特异性核糖核酸合成抑制剂，可抑制T细胞介导的免疫反应而起抗炎作用。由于此类药物作用慢，一般用药3～6个月方起效，故主要用于：

　　①经皮质类固醇等治疗无效者或长期依赖此类药物或出现严重不良反应者。

　　②并发食管瘘管或食管克罗恩病受累部位的病灶。

　　③单用或与皮质类固醇制剂联合应用，作为维持治疗用药。

　　④作为手术前后用药。

　　(3)氨基水杨酸类制剂：包括柳氮磺吡啶(sulfasalazine)、美沙拉秦(5-氨基水杨酸)、美沙拉秦(4-氨基水杨酸)。此类药物主要用于局限于小肠的克罗恩病，而且与泼尼松联用并不优于单用泼尼松的疗法。鉴于此类药物疗效尚不确定，故很少用于治疗食管克罗恩病。

　　近年，William等根据循证医学，荟萃分析，评价治疗克罗恩病的主要常用药物，建议：对于轻、中度的克罗恩病患者，可选用泼尼松、泼尼松龙或布地奈德(布地缩松)中任一种，疗程8～16周，复发者(6～12周内)再用一疗程，以后可用硫唑嘌呤、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)或甲氨蝶呤(氨甲喋呤)维持治疗。需长期治疗者可用布地奈德(布地缩松)(6～9mg/d)，作为免疫抑制药的替代治疗，尤其是已中断免疫抑制药或对泼尼松有依赖者。

　　2.对症及支持治疗

　　(1)抗分泌剂：为减轻食管炎症症状、促进溃疡愈合，治疗食管克罗恩病常并用抗分泌剂如质子泵抑制剂或H2-受体拮抗药，以减少胃酸分泌和缓解胃食管酸反流。尤其是在应用皮质类固醇期间和合并有克罗恩病累及胃十二指肠者，并用抗分泌剂甚为有效。

　　(2)营养支持治疗：多数食管克罗恩病患者均有不同程度的营养不良，系因吞咽疼痛、进食困难、畏食、摄入不足以及炎症性疾病本身引起的消耗增加。营养支持治疗十分重要。应及时补充少渣的要素饮食，进食困难、有食管瘘管形成、不能保证热量需求者，应予全胃肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)。

　　适当卧床休息。预防上呼吸道、肠道等感染，因感染可促使病情加重或复发。避免应用NSAID，以避免病情恶化。

食管克罗恩病一般护理

　　一、食管克罗恩病饮食宜忌

　　1、可进食低脂半流质饮食，如稀饭，面条，馄饨等，每日5～6餐，饮食原则：呈半流质状，其蛋白质含量达到正常需要量，纤维含量极少，少量多餐。出院后可进食软饭，主食与配菜宜选营养丰富，易消化食物。患者应细嚼慢咽，多食新鲜蔬菜水果。

　　2、忌食生冷，油煎，酸辣等刺激易胀气食物，不吃高脂食物，腌制品，适量补充铁剂和维生素，禁忌烟酒。

食管克罗恩病饮食原则

　　1、主食宜精细，用富强粉、上等好大米等。禁用粗制粮食，如玉米面、小米、全麦粉制成的食品，以免增加肠道负担和损害。

　　2、副食可选用瘦肉、鱼、鸡、肝、蛋等作为提供蛋白质的主要来源，活动期要限制牛乳。不吃胀气食物，如黄豆、葱头等，蔬菜可选用土豆、山药、胡萝卜等含粗纤维少的块根类食物。

　　3、为纠正体内缺钾及贫血状况，可供给各种菜汁、果汁、去油肉汤、枣汤、肝汤等，以补充维生素B、C及无机盐钾、铁等。

　　4、为了增加营养，又不增加肠道负担，应尽可能压缩食物体积，选择单位量营养价值较高的食品，如饮料代替饮水。亦可用两种以上原料合制一份饮食，如肝汤菜汁蒸鸡蛋、煮鸡汤挂面、果汁冲藕粉、鸡蛋和面制成面条、馄钝皮等。

　　5、食物要易于消化，各种食品均应切碎制软，禁用油煎炸食品，烹调多以烩、蒸、煮、炖为宜。禁用各种浓烈刺激的调味品，如辣椒、大料、酒类等，避免对肠粘膜的刺激。