一、发病原因

　　本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒、禽类抗原和自身抗原可能是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS是由免疫发病机制所造成。免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE介导的Ⅰ型变态反应和致敏T细胞介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程。进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径，从而使C3裂解为C3b和趋化因子C3a， C3a可诱导体内的巨噬细胞释放溶酶体酶。该类酶进一步裂解补体产生更多的具有趋化作用的补体产物C3a、C5a和C5、6、7，以及具有多种生物功能的C3b，C3b进一步补充本身消耗，并激活巨噬细胞，从而形成一种炎症放大反馈环。这种机制可以解释肺及系统性肉芽肿性血管炎的形成。动物实验发现：巨噬细胞吞噬进入体内的抗原物质，使其本身释放溶酶体酶，后者可促使裂解C3和其他补体成分，使之产生更多的趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和C3b，补体激活旁路途径中的B因子，与C3b相互作用，可进一步裂解补体C3同时致敏的B淋巴细胞也可成熟为浆细胞分泌抗体，使抗体增多。根据抗原性质的不同，抗体的产生可为多克隆、多种类。当抗体在此与相应的抗原相遇，即可结合成抗原抗体复合物而沉积于血管壁上。此种免疫复合物可被巨噬细胞吞噬并将其激活。同时，趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和黏附分子的作用可使中性粒细胞向免疫复合物沉积的部位定向移动，聚集吞噬免疫复合物，释放炎症介质和溶酶。激活的中性粒细胞和巨噬细胞可使炎症放大反馈环得到进一步加强。大量的实验资料证明，进入体内的有机抗原能直接激活致敏的T淋巴细胞，CD4 或CD8 淋巴细胞在发病机制中起到重要作用，但在受损伤的部位也有CD22 B淋巴细胞的存在。被激活的T淋巴细胞如可分泌大量的淋巴因子如IL-1、IL-6和TGF-1岛等参与炎症过程，也可使巨噬细胞进一步活化。由于体内抗原呈持续性存在，最终可通过巨噬细胞介导的成纤维细胞的调节作用而导致纤维化。活化的巨噬细胞是造成免疫病理损伤的关键因素，它在致病抗原和诱导免疫病理损伤之间起着一种功能桥梁的连接作用。近年来的临床与组织病理学研究发现，病变血管损伤部位的免疫细胞种类取决于参与免疫病理损伤的反应类型。即浸润细胞主要为中性粒细胞时，损伤主要是由免疫复合物造成的。浸润细胞主要为淋巴细胞时，损伤主要是由细胞免疫介导的。本病血管损伤处的内皮下可见到中性粒细胞或其残骸。充分说明本病的血管炎与免疫复合物密切相关。另外，在损伤部位可出现嗜酸粒细胞浸润，从而说明IgE对介导Ⅰ型变态反应起重要致病作用。除上述进入体内的有机抗原直接激活T淋巴细胞释放的淋巴激活因子作用于巨噬细胞参与炎症反应之外，在血管损伤处尚可出现淋巴细胞浸润，这说明Ⅳ型变态反应也参与组织损伤过程。局部器官组织限制性免疫机制与本病肺部嗜酸粒细胞浸润有关;从患者的支气管冲洗液中获得的免疫活性细胞对自身肺组织具有反应性，而对其他自身组织无反应性，这说明局部器官限制性免疫机制对本病肺浸润起一定作用。

　　二、发病机制

　　变应性肉芽肿的病理改变的基本特点是血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润。血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累。在受累组织中的小动脉和小静脉一般均会出现坏死性炎症改变。而血管外的肉芽肿形成和纤维素样坏死约见于50%的病例中。典型的肉芽肿直径约1cm或更大，常位于小动脉或静脉的附近。上皮样组织细胞环绕中央坏死区呈放射状分布，而中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。

　　在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。

　　血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。

　　在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。

　　血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部。

过敏性血管炎和肉芽肿病一般治疗

　　一、治疗

　　糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg)静脉滴注，连用3天。一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。大多数患者的血管炎也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1个月以内)，泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为哮喘一般需要低剂量的激素(10～15mg/d)维持治疗。

　　环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1年。环磷酰胺也可用静脉冲击治疗，一般剂量为每次800～1000mg，每月1次。环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。

　　二、预后

　　变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。Lhote F等分析了342例Churg-Strauss综合征病例，发现下列5个因素(five-factors score，FFS)与疾病的预后有明显的关系：①蛋白尿>1g/d;②肾功能不全[血清Cr>140umol/L(1.58mg/dl)];③心肌病;④胃肠道受累;⑤中枢神经系统受累。当FFS=0时，5年死亡率为12%;当FFS=1时，5年死亡率为26%;当FFS≥2时，5年死亡率为46%。因此判定FFS有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。

　　经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发，5年的生存率可达80%。Lanham等分析了引起Churg-Strauss综合征死亡的原因，结果发现大约有一半(48%)的病人死于心功能衰竭或心肌梗死，其他引起死亡的原因有肾功能衰竭(18%)、脑出血(16%)、胃肠道穿孔或出血(8%)、哮喘危象(status asthmaticus)(8%)和呼吸衰竭(2%)。AG的治疗需要采取综合性措施，特别是在急性发作期更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG的主要治疗药物之一，可迅速缓解病情。可用泼尼松龙或琥珀酸氢化可的松6～8mg/(kg·d)，连用3天小剂量冲击治疗。也可用氢化可的松200～600mg或地塞米松20～40mg静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同，但本病除具有肌层动脉受累外，尚有不同程度的毛细血管前动脉、毛细血管和微静脉损伤。毛细血管的病理特征为伴有灶性、节段性坏死的血管炎，这也是出现非血小板减少性紫癜的原因。在组织内或较大的血管壁内和血管外，可出现特征性肉芽肿反应。肉芽肿分急性期和慢性期。急性期的组织病理学改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞浸润，其数量可达70%～80%。随着病情的缓解，嗜酸粒细胞逐渐减少，但并不完全消失。在亚急性期，损伤部位可以出现嗜酸渗出物、巨噬细胞和多核巨细胞，巨细胞为异型或郎汉斯型，同时还可出现浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。慢性期可出现纤维蛋白样坏死灶，其周围类上皮细胞呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏，可出现50nm～1mm或更大的肉芽肿灶，亦可融合成数厘米大的块状物，类似嗜酸粒细胞肺炎。其次要受累的部位为皮肤、胃肠道、脾、心血管和肾脏。

　　过敏性血管炎和肉芽肿病预防

　　1.一级预防

　　(1)加强营养，增强体质。

　　(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。

　　(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

　　2.二级预防

早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。

　　3.三级预防

注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。慎重使用药物，防止过敏的发生。应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。

过敏性血管炎和肉芽肿病一般护理

　　过敏性血管炎和肉芽肿病护理

　　1、注意肺，肾，心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生，慎重使用药物，防止过敏的发生，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。

　　2、避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

过敏性血管炎和肉芽肿病饮食原则

　　一、食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1桑椹汤桑椹子，加清水，煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。

　　2赤豆桃仁莲藕汤桃仁，赤豆，莲藕，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。

　　3黄豆冬瓜皮汤冬瓜皮，黄豆，清水，煎至1碗，去渣饮用。

　　4赤豆煮米仁赤豆，生熟米仁各，红枣7枚，红糖适量著熟后服食。

　　5丹参酒白酒，紫丹参，浸泡一周后，每次容易饮30毫升，1日1-2次。

　　二、适宜食物

　　应吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜等。

　　三、不适宜食物

　　应忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物，夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。