皮克病疾病病因
一、发病原因
皮克病的病因尚不清。近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。
二、发病机制
发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。
大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额、颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角、颞角轻中度扩大。光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层显著,Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞。电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝、核糖体、囊泡、脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。
皮克病一般治疗
皮克病西医治疗
一、治疗
目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。
二、预后
病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。
皮克病预防
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
皮克病一般护理
皮克病护理
1、鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。
2、注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
3、合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
皮克病饮食原则
皮克病饮食保健
一、宜
1、多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力;
2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加;
3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。
二、忌
1、避免进食含有刺激性的食物;
2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。