一、发病原因

　　凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原，肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定，但在肝病时，这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

　　二、发病机制

　　肝病影响凝血因子的机制可能有：

　　1.凝血因子合成减少，其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少，因子Ⅴ和纤维蛋白原也减少。

　　2.纤维蛋白溶解活性亢进，肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物，并有清除血浆素的作用。

　　3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍，且抗凝血酶Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少，影响凝血因子的含量。

严重肝病引起获得性凝血因子异常一般治疗

　　一、治疗

　　治疗原则为治疗肝病为基础。

　　1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者 可输注新鲜血浆或全血，以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定，可用库存全血或血浆输注补充。

　　2.肝病患者肝素样物质增加时 可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用，每次给药后维持时间约5～6h，剂量为2～4mg/(kg·d)，分为1～2次静脉注射。

　　3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病 此药可使肝细胞合成纤维蛋白原的功能障碍。使用此类药物，注意观察血纤维蛋白原含量。

　　4.肝细胞肝癌患者 肿瘤细胞可产生异常蛋白质，出现典型的异常纤维蛋白原血症，在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。

　　二、预后

　　多预后不良。

　　1、预防肝出血，既要重视疾病，积极配合治疗，又要培养乐观心情;由于患病时间长、病情反复以及对预后的担忧，常常精神负担较重，情绪不稳定。

　　2、预防肝出血，要吃少渣易消化的质软的食物，以防食物划破弯曲的静脉丛。蔬菜要切碎制软。避免使用纤维高的根茎类菜。肉类使用嫩的肉丝肉末制软，采用炖煮蒸等方法。不用油煎炸的食物，主食以发酵的软食如面包、发糕及馒头易消化为好。避免吃坚硬粗糙的食物，如粗杂粮、生菜生果，以及带骨刺的鸡鱼类食物。少吃产酸产气的食物：如红薯能使胃酸增加，产气食品如萝卜蒜苗等易引起胀气。禁食强刺激性调味品，如辣椒等。

　　3、预防肝出血，要保持大便通畅，避免用力排便，咳嗽等增加腹压;同时，要戒烟戒酒，注意休息，避免过度劳累，重要的是定期做肝功能检查。

严重肝病引起获得性凝血因子异常一般护理

　　生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

严重肝病引起获得性凝血因子异常饮食原则

　　1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

　　2、宜多食干豆类及其制品。

　　3、宜选用植物油，不用动物油。

　　4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。以免引起疾病反复发作。