一、病因：

　　本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向，部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症，因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。

先天性主动脉瓣上狭窄一般治疗

　　一、治疗：

　　局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤维组织后，用织片缝补扩大升主动脉。

　　广泛型瓣上狭窄：经股动脉插给血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉弓。建立体外循环和采取心肌保护措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口，切口下端到达无冠动脉瓣窦，剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织，切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织，然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。

　　手术疗效：局限性主动脉瓣上狭窄病例手术死亡率低，远期疗效好，术后收缩压力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。

　　本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常，右心室流出道狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，要避免损伤瓣膜和冠状动脉，防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症。术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位的出血。维持心功能稳定，防止心律失常的发生，以期达到良好的手术效果。

先天性主动脉瓣上狭窄一般护理

　　一、护理

　　1、休息，应安排患儿卧床休息，尽量保持安静。

　　2、饮食不宜过饱，保持大便通畅，应少食多餐，注意食用含纤维较多的蔬菜、水果，保持大便通畅，必要时使用开塞露、甘油栓通便。给婴儿喂奶还应防止呛咳，吸吮困难者采用滴管或鼻饲喂养。

　　3、控制水、钠据人量，给予低盐饮食，钠盐每日不超过0.5—1g。每日液体人量宜控制在75mykg以下，输入速度宜慢，以每小时5myk8为宜，液体张力宜低。

先天性主动脉瓣上狭窄饮食原则

　　饮食上应注意清淡，多食菜粥、面条。