一、发病原因

目前结节病的病因尚不明确。

　　二、发病机制

现认为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏。非干酪性肉芽肿为其基本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。

　　1.心肌病变 受累部位依次为传导系统(窦房结、房室结、房室束)、左心室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右心室、乳头肌及右心房，左心房最为少见。心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能。继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁。部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。

　　2.心包病变 心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。

　　3.瓣膜病变 临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%)，或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性，严重者偶可引起肺动脉高压。若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。 4.结节性血管炎-小冠状动脉病变 心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。

结节病性心肌病一般治疗

　　一、治疗

　　1.皮质类固醇：为结节性心脏病治疗的首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。

　　2.纠治心律失常：结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。

　　3.心脏起搏器：完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。其时，按病情需要，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型自动心脏复律除颤器(AICD)。

　　4.手术：手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。

　　二、预后

　　Roberts认为，一旦出现心脏症状及体征，结节性心脏病的存活期仅为2年。但Fleming对此提出异议，在其报道的270例心脏结节病患者中，存活期超逾5年者达100例以上，大于10年者为36例，大于20年者为7例。室性快速性心律失常或传导阻滞以及充血性心力衰竭为其主要死亡原因。早期诊断并予有效治疗，为改善心脏结节病预后之重要因素。

　　早期诊断并予有效治疗，为改善心脏结节病预后之重要因素

结节病性心肌病一般护理

　　1.早期诊断早期治疗结节病，为改善心脏结节病预后之重要因素。

　　2.一旦出现心脏症状及体征，积极采取皮质类固醇药物、抗心律失常药物、手术等等。

　　3.饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。

　　4.避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。

结节病性心肌病饮食原则

　　饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。避免吃生冷辛辣刺激性食物，不饮浓茶和咖啡，避免抽烟喝酒等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷，多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。