一、发病原因

　　病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

　　远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。

　　二、发病机制

　　先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：

　　1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。

　　2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。

　　3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。

先天性巨输尿管一般治疗

　　一、治疗

　　成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。

　　1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。

　　2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。

　　3.对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。

　　术后并发症及防治：①输尿管坏死：临床表现为尿瘘及切口感染。术中应注意保护输尿管外膜层血管，缝合的输尿管口径不能太细。一旦出现上述并发症可采取引流手术区，延长支架管拔除时间，必要时可作暂时性肾造瘘分流尿液。②输尿管狭窄：可以由输尿管剪裁过多，缝合后口径太细或尿路反复感染致纤维增生引起。术中应注意输尿管剪裁适宜。

　　二、预后

　　目前暂无相关资料

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

先天性巨输尿管一般护理

　　1、多饮水、少憋尿，防止尿液浓缩。

　　2、长期卧床患者，应帮助病人多活动、勤翻身，以减少骨质脱胎换骨钙，增进尿流通畅。

　　3、限制含钙、含草酸食物及动物蛋白的摄入量。如牛奶、乳酪、各种豆类;菠菜、甜菜、可可、咖啡、巧克力、红茶、草莓;动物内脏心肝、脑等。

　　4、加强体育锻炼，增加机体免疫功能，改善工作环境。

先天性巨输尿管饮食原则

　先天性巨输尿管吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)